Будьте всегда 120 на 70!

Содержание

причины, симптомы, последствия и лечение

У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.

Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.

Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.

Что это такое

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Причины

Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

  1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
  2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
  3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
  4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
  5. Внутриутробное инфицирование.
  6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
  7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
  8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
  9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
  10. Серьезные патологии кровеносной системы.

Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

Клиническая картина

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

  1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
  2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
  • Гипертонус мышц.
  • Спазм мышц затылка.
  • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
  • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
  • Взбухший родничок.
  • Внезапные вскрикивания.
  • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
  • «Синдром заходящего солнца» — запрокидывание головы и закатывание глаз.
  • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
  • Хаотичные частые движения глазами.
  • Угнетение дыхания, остановка сердца.
  • Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Осложнения

Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

Лечение

Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

  1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
  2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
  3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
  4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
  5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

Прогноз и профилактика

Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

Заключение

Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.

Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.

Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.

Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:

Прочтите следующий материал:

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Диетолог

Светлана Владимировна принимает пациентов с заболеваниями печени и ЖКТ различной степени тяжести. Благодаря ее знаниями в диетологии, на основании диагностики проводит полный комплекс терапии внутрибрюшных органов.Другие авторы
Комментарии для сайта Cackle

опасная болезнь или временное состояние?

Конъюгационная гипербилирубинемия или желтуха, возникает у новорожденных. Ее называют физиологической оттого, что она является естественной реакцией на различные перестройки в организме малыша.

Красные кровяные клетки крови, почти полностью состоящие из фетального (детского) гемоглобина, не способны поддерживать насыщение тканей ребенка кислородом. Сразу же после рождения они разрушаются с высвобождением большого количества билирубина. Одновременно происходит их замена на нормальные клетки крови с взрослым вариантом гемоглобина. При этом билирубин некоторое время присутствует в тканях ребенка и придает кожным покровам желтый оттенок.

Чтобы вывести билирубин из организма, в печени должна произойти его конъюгация с глюкуроновой кислотой.

Отсюда и название заболевания — желтуха конъюгационная. Полученное соединение способно выводиться из организма естественным путем. Фермент, конъюгирующий билирубин в печени, у новорожденных находится в недостаточном количестве из-за незрелости ферментной системы печени. Это и является причиной более длительной задержки печеночного пигмента в организме.

В международной клаccификaции заболеваний МКБ 10 данная гипербилирубинемия называется неонатальная желтуха, то есть, желтуха новорожденных. Из названия понятно, что она свойственна только младенцам. Ее можно отнести не столько к заболеваниям, сколько к особым состояниям, присущим маленьким детям.

Классификация желтух

Наследственная

Выделяют три типа наследственных желтух. Наиболее часто встречается синдром Жильбера. Многим пациентам удается компенсировать функцию печени и поддерживать свое здоровье только при помощи диеты и отказа от больших доз алкоголя. При этом заболевании практически никогда не поражаются ядра головного мозга. Совсем иначе проявляет себя болезнь Криглера-Найара. Уровень билирубина запредельный. Поэтому поражение центральной нервной системы довольно часто встречается. Еще заболевание печени Люцея-Дрискола проявляется только в раннем возрасте. Оно может быть опасным для грудничков, но абсолютно никак не проявляет себя у взрослых. Если удалось избежать поражения головного мозга в период новорожденности, в дальнейшем не стоит беспокоиться.

При грудном вскармливании

Иногда у младенца наблюдается реакция на молоко матери. Медленно нарастает уровень желчных пигментов в крови, появляется желтуха. Обычно это состояние временное. Перевод на пастеризованное грудное молоко позволяет снизить уровень билирубина в крови за несколько дней. Потом ребенка можно перевести на естественное кормление без каких-либо проявлений непереносимости.

Медикаментозная

Некоторые медицинские препараты способны вызывать повышение уровня печеночного пигмента. При отмене препарата явления желтухи исчезают без постороннего вмешательства.

Патологическая

Вызывается разными заболеваниями. Всего выделяют три формы:

  • Механическая. Нарушается отток желчи по желчным путям из-за механического препятствия. У детей причиной являются врожденные дефекты.
  • Гемолитическая. Возникает из-за усиленного распада эритроцитов и гемоглобина. Ее причиной могут быть яды, либо же наследственная несостоятельность оболочки эритроцитов. Иногда эта желтуха встречается как самостоятельное заболевание у младенцев. Ее еще называют гемолитической болезнью новорожденных.
  • Паренхиматозная. Поражаются клетки печени. Происходит их последующее разрушение. Причинами паренхиматозной желтухи чаще бывают гпатиты, вызванные вирусами.

Незрелость ферментных систем

У недоношенных младенцев увеличение уровня билирубина в плазме крови является признаком незрелости ферментных систем печени. При правильном уходе такая желтуха медленно но верно разрешается.

Симптомы желтухи

  • кожные покровы и склеры ребенка приобретают заметный желтый оттенок;
  • кал и моча могут изменить цвет. При этом кал светлеет, а моча темнеет;
  • при поражении ядер головного мозга у детей развиваются такие симптомы, как рвота, вялость, сонливость. Новорожденный может запрокидывать головку.

Определить, какой тип желтухи у ребенка довольно сложная задача.

Этим занимаются врачи в стационарных условиях. Конъюгационная желтуха имеет доброкачественное течение, ребенок активен, у него нет никаких симптомов помимо пожелтения склер и кожных покровов. Аппетит сохранен, не наблюдается излишней сонливости, отсутствуют судороги и иные признаки поражения головного мозга. Цвет стула и мочи обыкновенный.

Если же к изменению цвета кожных покровов присоединяются иные симптомы, стоит провести углубленную диагностику для определения причины патологической желтухи.

Лабораторные критерии

Уровень билирубина плазмы крови является решающим диагностическим критерием постановки диагноза.

У доношенных детей в первые двое суток после появления на свет норма содержания билирубина колеблется от 5,1 до 6,0 ммоль/л.

К третьему дню нормальный уровень билирубина считается до 20,5 ммоль/л. Желтизна кожи и склер появляется при уровне билирубина свыше 12,0 ммоль/л. Если же этот уровень превышает 25,6 ммоль-л, речь идет о наличии патологической желтухи. У недоношенных деток конъюгационная желтуха может проявляться и при более низком значении печеночного пигмента.

Лечение желтухи новорожденных

Фототерапия

Наиболее действенный и безопасный метод лечения желтухи новорожденных, применимый ко всем малышам это фототерапия. Малыш находится под воздействием ультрафиолетовых лучей, излучаемых специальными лампами. Под действием света билирубин в крови усиленно разрушается и симптомы заболевания уходят гораздо быстрее

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия также имеет место быть. Чтобы снизить возможную интоксикацию, маленькому пациенту вводят внутривенно глюкозу либо солевые растворы

Барбитураты

Применение барбитуратов очень эффективно для скорейшего исчезновения золотистого оттенка кожи. Правда, препарат еще действует на нервную систему ребенка и малыш становится очень вялым и сонливым в период лечения

Переливание крови

Переливание крови — это одна из последних мер, применяется только при тяжелом состоянии новорожденного.

Препарат «Гепатосол»

Применение препарата «Гепатосола» у новорожденных. Препарат на основе травяного растения солянки холмовой.

Относительная безопасность и положительное воздействие на печень делает возможным применение данного препарата у детей в первые дни жизни.

На фоне лекарства конъюгационная желтуха разрешается быстрее.

Как долго продолжается конъюгационная желтуха новорожденных

Четкой границы времени, до которого может продолжаться желтуха, нет. Однако подавляющее большинство новорожденных возвращают свой естественный цвет кожи до трех недель. Но еще не факт, что желтуху, сохраняющуюся дольше трех недель, стоит трактовать как патологическую. Если нет изменений в настроении ребенка, отсутствует вялость, сонливость, ребенок хорошо ест и себя чувствует, то имеет место быть затянувшаяся конъюгационная желтуха. Ничего страшного в этом нет, стоит и дальше контролировать уровень билирубина и продолжать лечебные мероприятия. Особенно часто затяжное течение можно встретить осенью и зимой, когда доступ к ультрафиолетовым солнечным лучам ограничен.

Мамам, столкнувшимся с такой проблемой у своего малыша можно дать только один совет — не пугаться и быть готовой к этому состоянию, не расценивать его как серьезное заболевание. Но в то же время проявлять бдительность, чтобы вовремя распознать ухудшение состояния новорожденного, и в случае наличия патологической желтухи обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Классификация желтух новорожденных — Инфекций.НЕТ

Классификация желтух у новорожденных

  • Конъюгационные желтухи: Собственно конъюгационные желтухи и  Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи
  • Гемолитические желтухи
  • Холестатические желтухи (внепеченочные и внутрипеченочные, в т. ч. и с поражением паренхимы печени)
  • Желтухи, обусловленные поражением паренхимы печени, (следует помнить, что паренхиматозное поражение печени может протекать без синдрома желтухи).

Конъюгационные желтухи

Конъюгационные желтухи (конъюгационные гипербилирубинемии) характеризуется повышением непрямого билирубина и в большинстве случаев сопровождаются выздоровлением при исчезновении причины желтухи.

Собственно (истинно) конъюгационные желтухи

Собственно (истинно) конъюгационные желтухи, характеризуются повышением непрямого билирубина в крови.

1. Физиологическая желтуха у доношенных обусловлена относительной недостаточностью фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Желтуха возникает на 2-й-4-й день жизни, максимально выражена на 4-5-е сутки, исчезает к 11-14 дню, когда приходит к норме активность фермента.

2. Синдром Криглера-Наяра (недостаточность фермента УДФГТ) также выявляется на 2-й — 4-й день жизни. В зависимости от выраженности недостаточности фермента УДФГТ, интенсивности  гипербилирубинемии и ответа на лечение выделяют 1 и 2 тип синдрома Криглера-Наяра: при 2-м типе возможно снижение уровня билирубинемии при медикаментозной коррекции фенобарбиталом и фототерапией,  а при 1-м типе прогрессивно нарастает желтуха за счет непрямого билирубина, восстановления активности УДФГТ не наступает, прогрессируют явления печеночной энцефалопатии и заболевание заканчивается гибелью.

3. Синдром Жильбера (встречается в подростковом и молодом возрасте).  Заболевание также характеризуется относительной недостаточностью фермента УДФГТ и повышением уровня непрямого билирубина в крови. Манифестация заболевания может быть при повышенной физической и психической нагрузке, интеркурентных инфекциях, голодании.

Следует отметить, что неконъюгированная гипербилирубинемия может также наблюдаться при сепсисе, тяжелых формах инфекции, на фоне использования лекарств и при паренхиматозных поражениях печени, а также при кровотечениях и гематомах.

Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи

Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи имеют в основе те же патогенетические механизмы в виде недостаточности фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Однако обменно-эндокринные конъюгационные желтухи более пролонгированы и не купируются при сохранении причины, вызвавшей эту патологию.

Для конъюгационных желтух характерно повышение билирубина за счет непрямой фракции, нормальные возрастные показатели АЛАТ, АСАТ, тимоловой пробы и отсутствие холестаза.

Гемолитические желтухи

Гемолитические желтухи – характеризуются повышением непрямого билирубина вследствие усиленного гемолиза, а также  желтухой на фоне анемии. Для гемолитических  желтух не характерны синдромы паренхиматозного поражения печени (мезенхимально-воспалительный, цитолиз и холестаз).

Выделяют различные варианы гемолитических желтух:

1. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляетя уже при рождении ребенка, с первых часов жизни и может быть обусловлена несовместимостью по резус-фактору, реже по системе АВО или др. группам.

2. Врожденные гемолитические желтухи: Минковского-Шоффара (микросфероцитарная), обусловленные дефектами эритроцитарных энзимов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой эритроцитов), дефектами в строении гемоглобина (талассемии) и др.

3. Приобретенные гемолитические анемии: гемолитическая желтуха при малярии, при распаде гематом и др.

Холестатические желтухи

Холестатические желтухи могут быть обусловлены как внутрипеченочными, так и внепеченочными причинами. Инфекционные, токсические, метаболические, генетически детерминированные  поражения печени как правило, сопровождаются  внутрипеченочным холестазом. При этом синдром холестаза является одним из синдромов поражения печени наряду с другими синдромами (цитолитическим, мезенхимально-воспалительным и т.д.). Корме заболеваний с известной причиной внутрипеченочного холестаза, существует большой список заболеваний, протекающих с внутрипеченочным холестазом  неизвестной этиологии.

Внутрипеченочный холестаз неизвестной этиологии: идиопатический неонатальный гепатит, синдром Алажиля, внутрипеченочная гипоплазия или обеднение внутрипеченочных желчных протоков, болезнь Байлера (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз), болезнь Кароли (дилятация внутрипеченочных желчных протоков и фиброз), склерозирующий холангит, синдром сгущения желчи при муковисцидозе.

Внепеченочныый холестаз может быть обусловлен подпеченочным блоком и в ряде случаев подлежит хирургической коррекции.

Причиной внепеченочной желтухи (холестаза) могут быть: билиарная атрезия, стеноз желчного протока, аномалии холедохопанкреатодуктального соединения, спонтанная перфорация желчного протока, цисты холедоха, объемные процессы, желчные/слизистые пробки.

Дифференциальная диагностика желтух

1-й этап обследования

Первый этап обследования позволяет, как правило, отдифференцировать основные типы желтухи:

При диагностике гемолитической желтухи пациент консультируется гематологом и продолжает лечиться в гематологическом стационаре.

Ведение конъюгационных желтух у детей осуществляется педиатрами и неонатологами.

2-ой этап обследования

После исключения конъюгационной и гемолитической желтухи, а также тяжелой генерализованной инфекции проводится 2-ой этап обследования для уточнения причины холестаза (внутрипеченочный или внепеченочный) и изучения возможностей лечения.

2-ой этап обследования включает программу обследования в медико-генетическом Центре для исключения метаболических заболеваний печени. Для  углубленного обследования используется пункционная биопсия печени, а также по показаниям  чрезкожная и эндоскопическая холангиография в специализированном хирургическом Центре для исключения внепеченочной и внутрипеченочной билиарной патологии.

причины и последствия, степени, лечение

У 70% новорожденных устанавливают диагноз «неонатальная желтуха». Желтоватый оттенок кожи малыша может быть спровоцирован разными факторами: физиологическими особенностями, наследственной предрасположенностью и другими. Однако при появлении патологии необходимо знать, как проходит лечение желтухи и что может сделать мама для ее предотвращения.

Причины патологии

Желтый оттенок кожного покрова у ребенка появляется из-за распада эритроцитов — кровяных частиц в крови ребенка.

Кроме того, после рождения в кровеносной системе малыша остаются материнские элементы, которые он должен перерабатывать. Из-за такого избытка увеличивается уровень билирубина, это и приводит к тому, что появляется неонатальная желтуха. При нормальном течении и родах, желтушность появляется на 2—4 день и должна пройти на 2 неделе жизни новорожденного. Если же патология не проходит, ее называют неонатальной. Код МКБ 10— Р 59.9.

После рождения организм ребенка еще не функционирует в полную силу. Этим обусловлен процесс появления желтого оттенка кожи:

  • Лимфа, насыщенная кислородом, приводит к распаду эритроцитов.
  • В организме происходит скопление билирубина — токсического вещества.
  • При длительной задержке токсина в крови появляется желтоватость.

Основными причинами развития патологии являются:

  • мать не доносила ребенка;
  • гепатоциты (клетки печени) не до конца сформированы;
  • гиперпродукция билирубина;
  • низкая вяжущая способность кровяной сыворотки.

Вернуться к оглавлению

Группы риска

Беременные с сахарным диабетом относятся к группе риска.

Патологическая желтуха проявится с большей вероятностью при наличии таких факторов:

  • двойни и близнецы;
  • мать, больна сахарным диабетом;
  • неправильный режим питания беременной;
  • курение и алкоголизм при вынашивании;
  • нехватка витаминов;
  • проживание в загрязненной местности;
  • прием некоторых медицинских препаратов;
  • осложнение после 6 месяца вынашивания.

Вернуться к оглавлению

Виды патологии

Послеродовая желтуха классифицируется по причинам появления. Выделяют два основных типа патологии:

  • физиологический;
  • патологический.

Если физиологическая желтуха у новорожденных — нормальное явление, то вторая разновидность чаще всего затянувшаяся и проявляется вследствие отклонений в работе организма. Таким образом, выработана следующая классификация:

  • Механическая желтуха. Спровоцирована нарушенным оттоком желчи. Отклонение в работе желчного пузыря возникает из-за врожденных или приобретенных аномалий. Обтурационная желтуха затяжная и иногда требует хирургического вмешательства.
  • Паренхиматозная разновидность. Появляется вследствие поражения гепатоцитов вирусом или бактериальной инфекцией.
  • Гемолитическая желтуха. Развивается на фоне недостаточного количества ферментов эритроцитов из-за структурных нарушений билирубина.
  • Конституционная разновидность. Практически не опасна и похожа на физиологическую желтуху. Обусловлена генетической предрасположенностью.
  • Конъюгационная желтуха. Возникает при недостаточной вяжущей способности ферментов относительно билирубиновых соединений.

Вернуться к оглавлению

Симптомы и степени

Желтуха у деток чаще всего появляется сразу после родов.

Признаки желтухи у детей проявляются практически сразу. Если речь идет о физиологической разновидности патологии, то симптоматический период проходит самостоятельно в короткие сроки. Если прошло больше 14 дней, есть повод для беспокойства и обращения к врачу. Первые признаки недуга:

  • цвет кожного покрова меняется сразу после рождения;
  • симптомы усиливаются через несколько дней;
  • выраженная желтушность может проявляться приступообразно;
  • может появиться зеленоватый оттенок.

Кроме того, прегнановая желтуха у младенцев может спровоцировать ряд других признаков, не связанных с изменением цвета кожи:

  • обесцвечивание каловых масс;
  • потемнение урины;
  • появление синяков без причины;
  • увеличение печени и селезенки;
  • ухудшение общего самочувствия.

У недоношенных детей часто встречается ядерная желтуха, которая провоцирует усиление сосательного рефлекса.

Чтобы правильно подобрать курс лечения патологии, необходимо точно определить степень желтухи. Обычно используют распределение по Крамнеру. Оно построено на том, насколько превышена норма билирубина и какие изменения на цвет кожного покрова она приносит. Шкала Крамера показывает только симптомы по изменению окраса кожи. Степени развития желтухи по Крамеру представлены в таблице:

 
Стадия Показатели, мкмоль/л Проявление желтухи, локализация
I 80 Лицо и шея
II 150 Тело до пупка
III 200 Распространение до уровня коленей
IV 300 Лицо, туловище, конечности
V 400 Все тело, включая подошвы и ладони

Вернуться к оглавлению

Возможные осложнения

Без лечения возможны негативные последствия.

Если желтуха у детей не будет вылечена своевременно, развиваются патологии, степень тяжести которых выше. От них нужно лечиться не по одному месяцу. Среди осложнений следующие:

  • поражение коры головного мозга токсическим билирубином;
  • развитие альбуминемии;
  • глухота;
  • задержка умственного развития;
  • судороги;
  • потеря контроля за движениями.

Вернуться к оглавлению

Диагностика патологии

Чтобы определить, как и чем лечить недуг на дому или в условиях медикаментозного учреждения, врачи проводят ряд диагностических мероприятий. Часто используется дифференциальная диагностика, которая помогает отличить желтуху и болезнь Боткина у детей. Исследования обычно назначают для тех малышей, которые рождаются с подозрением на патологию, или если детская патология не прошла в нормальный срок (14 дней). Важно также определить виды недуга и стадии, чтобы точно подобрать медикаментозное лечение. С целью диагностики проводят:

  • лабораторное исследование крови;
  • осмотр;
  • обследование печени и селезенки.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Препарат можно принимать в домашних условиях.

Лечиться от желтухи можно дома, если диагностирована физиологическая желтуха. Терапия обычно длится 7—10 дней и не требует использования специального средства. Лечение в домашних условиях обычно проводится посредством специального ухода: купание в травах и материнским молозивом. Если речь идет о патологической желтухе, купировать ее можно также дома, используя медикаменты. Лекарство назначает врач, исходя из индивидуальных потребностей ребенка. Обычно используют такие препараты:

  • «Фенобарбитал»;
  • «Галстена»;
  • «Энтеросгель»;
  • «Эссенциале».

Лечится заболевание также фотолучами, которые нормализуют цвет кожи. Последствия такого воздействия минимальны.

Вернуться к оглавлению

Последствия и профилактика

При правильном и своевременном лечении никаких тяжелых побочных эффектов заболевание не провоцирует. Если должной терапии не было, патология может привести к дисфункции внутренних органов или поражению мозговых клеток. Однако чтобы минимизировать последствия, необходимо проводить профилактику развития патологии. Первое и главное мероприятие — приложить малыша к груди сразу после рождения. Соединения молозива насыщают организм ребенка витаминами, которые необходимы для нормального развития. Кроме того, также важно, чтобы беременная вела здоровый образ жизни и постоянно следила за уровнем билирубина в крови.

Неонатальная желтуха новорожденных: классификация, лечение

09 февраля 2017

Просмотров: 4032

Оглавление: [скрыть]

  • Почему у грудничков желтеет кожа
  • Патологическое проявление болезни
  • Методы терапии
  • Возможные последствия
  • Меры профилактики

Купить дешевые лекарства от гепатита С
Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Natco24. Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Неонатальная желтуха — физиологическое пожелтение кожного покрова у новорожденных детей, возникающее из-за повышенного билирубина в организме — токсичного пигмента желтого цвета. Желтуха новорожденных не представляет опасности и не требует лечения, исключение — патологическая неонатальная болезнь, которая может привести к серьезным последствиям.

Почему у грудничков желтеет кожа

Неонатальная желтушная болезнь возникает у 30% доношенных здоровых детей и 60% младенцев, рожденных раньше срока. В зоне риска находятся двойни и близнецы, дети, у которых матери болеют диабетом, в том числе и гестационным (сахарный диабет скрытой формы, возникающий у беременных женщин в третьем триместре беременности). Существует ряд факторов, которые могут привести к желтухе при рождении:

  • неправильный рацион беременной женщины;
  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • нехватка йода в организме;
  • плохая экологическая обстановка;
  • необходимость в приеме медицинских препаратов во время беременности и родов;
  • осложнения в третьем триместре беременности.

Единственный признак физиологической желтухи — желтоватый цвет кожи и глазного белка. Общее состояние младенца находится в пределах нормы. Для физиологической желтухи характерно постепенное пожелтение кожи — сначала лицо, шея, потом ниже по телу. При выздоровлении кожный покров приобретает естественный цвет от нижних конечностей до лица.

Неонатальная желтуха новорожденных возникает из-за высокой концентрации желтого пигмента — билирубина в крови, при этом кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтоватый цвет. В организме происходит накопление кровяных телец — эритроцитов, которые переносят в себе желтый пигмент. В течение нескольких суток после рождения концентрация эритроцитов снижается, они распадаются, высвобождая билирубин.

Выход этого вещества из организма происходит с каловыми массами и мочой. Пока пигмент по кровотоку достигает печени, происходит его впитывание, из-за чего кожа и белки глаз становятся желтыми. Желтушка новорожденных, которая носит физиологический характер, не требует лечения и проходит самостоятельно в течение нескольких недель (у недоношенных детей до 1 месяца). Единственный метод терапии, который может быть назначен — кварцевые лампы, они ускоряют процесс вывода билирубина из организма. Врач постоянно проводит замеры уровня желтого пигмента, и как только он достигает нормы, процедура прекращается, обычно происходит это через 24 часа.

Вернуться к оглавлению

Патологическое проявление болезни

В норме признаки неонатальной желтухи у новорожденных должны пройти в течение 2–4 недель. Если по истечении этого срока желтый цвет кожи и слизистой оболочки глаз не исчезнет, это является признаком патологии, и необходимо лечение.

Причина чрезмерно высокой концентрации билирубина — отсутствие либо недостаток печеночных ферментов, которые должны вывести пигментное вещество из организма с калом и мочой.

Патологическая желтуха может негативно сказаться на центральной нервной системе ребенка, спровоцировать нарушение зрения, вплоть до полной слепоты, стать причиной умственного отставания в развитии.

Классификация неонатальных желтух патологического характера:

  • ядерный вид — возникает у детей, рожденных раньше срока или при наличии кровоизлияний на кожных покровах, голове младенца;
  • гемолитическая желтуха. Причина — резус-конфликт, когда у матери отрицательная группа крови, а у ребенка положительная.

Симптоматическая картина обширная и ярко выраженная. Желтый цвет кожи держится в течение 3 недель и дольше, крик ребенка монотонный, повышен мышечный тонус, сонливость и вялость. Каловые массы бесцветные, моча темнее нормы. Если лечение не будет проведено сразу, в дальнейшем у младенца могут появиться судороги, брадикардия, в некоторых случаях возможна кома.

Вернуться к оглавлению

Методы терапии

Лечение патологической желтухи должно начаться сразу после обнаружения первой симптоматики болезни. В большинстве случаев по крику младенца акушеры могут сразу определить характер желтушности. Для лечения ядерной желтухи применяется фототерапия с использованием кварцевых ламп.

Кварц способствует расщеплению билирубина. Курс — 1–3 суток, пока кожа ребенка не приобретет здоровый цвет. Находиться под лампой ребенок должен постоянно, с небольшими перерывами для кормления. В некоторых случаях лечение проводится с помощью внутривенного введения медицинских препаратов через капельницу, для быстрейшего вывода билирубина из организма. Если организм младенца не в состоянии справиться с высокой концентрацией желтого пигмента и существует риск осложнений, проводится переливание крови.
Лечение гемолитической желтухи в большинстве случаев заключается в переливании крови, что позволяет быстро вывести излишки билирубина из организма младенца. Не исключается и вывод пигмента с помощью капельниц. Кварцевые лампы не являются эффективными и не назначаются для лечения гепатита неонатальной формы.

Вернуться к оглавлению

Возможные последствия

Ядерная неонатальная желтушная болезнь поражает ядра мозговых клеток, внося в них патологические изменения. Без лечения заболевание может привести к отставанию в умственном развитии, детскому церебральному параличу, частичной или полной глухоте и слепоте. Развитие ядерной желтушки способно стать причиной дисфункции центральной нервной системы. В особо тяжелых случаях болезнь может спровоцировать паралич тела.

При гемолитической желтухе билирубин, накапливаясь в крови, провоцирует дисфункцию внутренних органов. Вне зависимости от вида патологической желтухи, ребенок в течение года в обязательном порядке проходит регулярные осмотры у невропатолога и окулиста. Ставить прививки детям, которые при рождении перенесли ядерную или гемолитическую желтуху, в течение 1 года запрещено.

Вернуться к оглавлению

Меры профилактики

Неонатальная желтушная болезнь может возникнуть у любого ребенка, независимо от состояния его здоровья и того, как протекала беременность и роды. Чтобы обезопасить младенца от неприятных проявлений физиологической желтухи, необходимо проводить профилактику. Вот почему так важно в первые часы после рождения прикладывать ребенка к груди. Материнское молозиво, которое продуцируют молочные железы сразу после родов, имеет в составе весь комплекс витаминов и минеральных веществ, необходимых для нормального развития ребенка и его иммунной системы.

Если у младенца повышенная сонливость, его необходимо всегда будить для кормления. В некоторых случаях грудное молоко матери, которая больна сахарным диабетом, может стать причиной развития неонатальной желтухи. Пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек из-за грудного молока не является патологией. Негативная реакция является физиологической нормой и обусловлена проникновением в организм младенца жиров. Желтуха пройдет самостоятельно в течение 1 месяца. При отказе от грудного кормления концентрация билирубина в крови достигнет нормы в короткие сроки. Но отказываться от кормления материнским молоком не рекомендуется.

Автор:

Иван Иванов

Поделись статьей:

Оцените статью:

Загрузка…

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных или Неонатальная гипербилирубинемия — это пожелтение кожи и других тканей новорожденного. Уровень билирубина более 85 мкмоль / л (5 мг / дл) свидетельствует о клинической желтухе у новорожденных, тогда как у взрослых уровень 34 мкмоль / л (2 мг / дл) будет выглядеть желтушным. У новорожденных желтуху обнаруживают путем побледнения кожи пальцами, чтобы обнажить подлежащую кожу и подкожную клетчатку. Новорожденные с желтухой имеют явную желтушную склеру и пожелтение лица, распространяющееся на грудь.

У новорожденных кожная желтуха сначала отмечается на лице, а по мере повышения уровня билирубина распространяется каудально к туловищу, а затем к конечностям. [1]

Это заболевание часто встречается у новорожденных и поражает более половины (50-60%) всех детей в первую неделю жизни. [2]

При медицинском осмотре младенца с желтухой были применены заведомо неточные практические правила. Некоторые включают оценку билирубина в сыворотке по внешнему виду. Одно из таких практических правил касается младенцев, у которых желтуха ограничивается лицом и частью туловища над пупком, билирубин у них ниже 204 мкмоль / л (12 мг / дл) (менее опасный уровень).У младенцев, у которых ладони и подошвы желтые, уровень билирубина в сыворотке превышает 255 мкмоль / л (15 мг / дл) (более серьезный уровень).

Исследования показали, что оценка уровня желтухи квалифицированными экзаменаторами показывает умеренное согласие с измерениями билирубина иктометром. [1]

У младенцев желтуху можно измерить инвазивными или неинвазивными методами. В неинвазивном методе используются иктерометры Инграма и чрескожные билирубинометры.

Классификация

Желтуха физиологическая

У большинства младенцев появляется видимая желтуха из-за повышения концентрации неконъюгированного билирубина в течение первой недели.Это распространенное состояние называется физиологической желтухой. Этот паттерн гипербилирубинемии подразделяется на два функционально различных периода.

Первый этап
  1. Доношенные новорожденные — желтуха длится около 10 дней с быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке до 204 мкмоль / л (12 мг / дл).
  2. Недоношенные дети — желтуха длится около двух недель с быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке до 255 мкмоль / л (15 мг / дл).
Фаза 2 — уровни билирубина снижаются примерно до 34 мкмоль / л (2 мг / дл) в течение двух недель, в конечном итоге имитируя значения для взрослых.
  1. Недоношенные дети — вторая фаза может длиться более одного месяца.
  2. Младенцы, вскармливаемые исключительно грудью — вторая фаза может длиться более одного месяца.
Причины

Возможные механизмы физиологической желтухи

1. Повышение билирубиновой нагрузки на клетки печени:

  • Увеличение объема красных кровяных телец (эритроцитов)
  • Повышенный уровень меченого билирубина
  • Повышенная циркуляция билирубина в печени
  • Снижение выживаемости эритроцитов

2.Нарушение захвата печенью билирубина из плазмы крови:

  • Снижение лигадина (белок Y)
  • Повышенное связывание белков Y другими анионами
  • Снижение поглощения печенью, особенно во второй фазе

3. Дефектное спряжение биллирубина:

4. Нарушение выведения билирубина

Патологическая желтуха новорожденных (неконъюгированная патологическая гипербилирубинемия)

Патологическую желтуху характеризует любой из следующих признаков:

  1. Клиническая желтуха, появляющаяся в первые 24 часа.
  2. Повышение уровня общего билирубина более чем на 8,5 мкмоль / л (0,5 мг / дл) в час или (85 мкмоль / л) на 5 мг / дл за 24 часа.
  3. Общий билирубин более 331,5 мкмоль / л (19,5 мг / дл) (гипербилирубинемия).
  4. Прямой билирубин более 34 мкмоль / л (2,0 мг / дл).

Дифференциация физиологической и патологической желтухи

Цель клинической оценки — отличить физиологическую желтуху от патологической. Признаками, позволяющими отличить патологическую желтуху новорожденных от физиологической желтухи новорожденных, являются наличие внутриутробной задержки развития, стигматизация внутриутробных инфекций (напр.грамм. катаракта, микроцефалия, гепатоспленомегалия и др.), кефалгематома, кровоподтеки, признаки внутрижелудочкового кровоизлияния и др. Обращает на себя внимание анамнез болезни. Семейный анамнез желтухи и анемии, семейный анамнез неонатальной или ранней младенческой смерти из-за заболевания печени, материнское заболевание, указывающее на вирусную инфекцию (лихорадка, сыпь или лимфаденопатия), материнские лекарства (например, сульфаниламиды, противомалярийные препараты, вызывающие гемолиз в G-6- Дефицит PD) наводят на мысль о патологической желтухе у новорожденных.

Причины желтухи

У новорожденных желтуха имеет тенденцию развиваться из-за двух факторов — распада гемоглобина плода при его замещении гемоглобином взрослого человека и относительно незрелых метаболических путей в печени, которые не могут конъюгировать и выводить билирубин так же быстро, как взрослый.Это вызывает накопление билирубина в крови (гипербилирубинемия), что приводит к появлению симптомов желтухи.

Если желтуха новорожденных не проходит с помощью простой фототерапии, следует рассмотреть другие причины, такие как атрезия желчных путей, ПСВХ, недостаточность желчных протоков, синдром Аладжилля, альфа-1 и другие заболевания печени у детей. Их оценка будет включать анализ крови и различные диагностические тесты. Длительная неонатальная желтуха — серьезное заболевание, за которым следует незамедлительно наблюдать.

Тяжелая неонатальная желтуха может указывать на наличие других состояний, способствующих повышению уровня билирубина, из которых существует множество возможностей (см. Ниже). Их следует обнаруживать или исключать в рамках дифференциальной диагностики, чтобы предотвратить развитие осложнений. Их можно сгруппировать в следующие категории:

Желтуха новорожденных
Билирубин неконъюгированный Билирубин конъюгированный
Патологический Физиологическая желтуха новорожденных Печеночный Постпеченочный
Гемолитик Негемолитический
Внутренние причины Внешние причины

Неконъюгированная

Гемолитический
Внутренние причины гемолиза
  • Состояние мембраны
  • Системные состояния
  • Условия фермента
  • Нарушение синтеза глобина
    • серповидноклеточная анемия
    • Альфа-талассемия
Внешние причины гемолиза
Негемолитические причины

Конъюгированные

Печеночные причины
Постпеченочный

Причины неорганического происхождения

Желтуха грудного вскармливания

«Желтуха при грудном вскармливании» или «отсутствие желтухи при грудном вскармливании» вызывается недостаточным потреблением грудного молока, [4] приводит к недостаточному количеству испражнений для удаления билирубина из организма.Это обычно может быть улучшено частыми сессиями кормления грудью, достаточной продолжительностью для стимуляции выработки молока. Прохождение ребенка через влагалище во время родов помогает стимулировать выработку молока в организме матери, поэтому младенцы, рожденные с помощью кесарева сечения, подвержены более высокому риску этого состояния [ необходима цитата ] .

Желтуха грудного молока

В то время как грудная клетка кормление желтуха — это механическая проблема, грудная молоко желтуха — это скорее биохимическая проблема.Термин относится к желтухе у новорожденного ребенка.

  • Во-первых, при рождении кишечник стерилен, и требуется время для установления нормальной кишечной флоры. Бактерии в кишечнике взрослого человека превращают конъюгированный билирубин в стеркобилиноген, который затем окисляется до стеркобилина и выводится с калом. В отсутствие достаточного количества бактерий билирубин расщепляется β-глюкуронидазой щеточной каймы и реабсорбируется. Этот процесс реабсорбции называется энтерогепатической циркуляцией. Было высказано предположение, что захват билирубина в кишечнике (энтерогепатическая циркуляция) увеличивается у младенцев, вскармливаемых грудью, возможно, в результате повышенных уровней эпидермального фактора роста (EGF) в грудном молоке [5] .
  • Во-вторых, грудное молоко некоторых женщин содержит метаболит прогестерона, называемый 3-альфа-20-бета прегнандиол. Это вещество подавляет действие фермента уридиндифосфоглюкуроновой кислоты (UDPGA) глюкуронилтрансферазы, ответственного за конъюгацию и последующее выведение билирубина. В печени новорожденного активность глюкуронилтрансферазы составляет всего 0,1-1% от уровня взрослого, поэтому конъюгация билирубина уже снижена. Дальнейшее ингибирование конъюгации билирубина приводит к увеличению уровня билирубина в крови [6] [ необходима ссылка ] .Однако эти результаты не были подтверждены последующими исследованиями. [7]
  • [8] .

Несмотря на преимущества грудного вскармливания, грудное вскармливание тесно связано с неонатальной гипербилирубинемией и, следовательно, с риском ядерной желтухи, хотя это случается редко.Уровень билирубина в сыворотке может достигать 30 мг / дл. Желтуху следует лечить либо с помощью фототерапии, либо с помощью обменного переливания крови, если это необходимо. Однако кормление грудью не следует прекращать. Ребенок должен быть хорошо гидратирован и давать дополнительное питание.

Неинвазивное измерение желтухи

Клиническая оценка Правило Крамера

Этот метод более точен и менее субъективен при оценке желтухи.

иктерометр Инграма : в этом методе используется кусок прозрачного пластика, известный как иктерометр Инграма .Иктерометр Инграма нарисован пятью поперечными полосами градуированных желтых линий. Инструмент прижимают к носу, и желтый цвет побелевшей кожи совпадает с градуированными желтыми линиями и назначается уровень билурибина.

Чрескожный билирубинометр : портативный, переносной и перезаряжаемый, но дорогой и сложный. Когда на фотозонд оказывается давление, ксеноновая трубка генерирует стробоскопический свет, который проходит через подкожную ткань.Отраженный свет возвращается через второй пучок волоконно-оптических кабелей в спектрофотометрический модуль. Интенсивность желтого цвета в этом свете после поправки на гемоглобин измеряется и мгновенно отображается в произвольных единицах.

Лечение

Уровни билирубина для фототерапии варьируются в зависимости от возраста и состояния здоровья новорожденного. Однако любой новорожденный с общим билирубином в сыворотке более 359 мкмоль / л (21 мг / дл) должен получить фототерапию. [9]

Фототерапия

Использование фототерапии было впервые обнаружено случайно в больнице Рочфорд в Эссексе, Англия. Сестра отделения (старшая медсестра) отделения недоношенных детей была твердо уверена, что младенцы, находящиеся под ее опекой, пользуются свежим воздухом и солнечным светом во дворе. Хотя это привело к первому замечанию уменьшения желтухи под действием солнечного света, дальнейшие исследования продолжились только тогда, когда пробирка с кровью, отправленная на измерение билирубина, стояла на подоконнике в лаборатории в течение нескольких часов.Результаты показали намного более низкий уровень билирубина, чем ожидалось, исходя из видимой желтухи пациента. Дальнейшие исследования привели к определению, что синий свет с длиной волны 420–448 нм окисляет билирубин до биливердина, растворимого продукта, который не способствует развитию ядерной желтухи. Хотя некоторые педиатры начали использовать фототерапию в Соединенном Королевстве после того, как доктор Кремер опубликовал вышеупомянутые факты в Lancet в 1958 году, большинство больниц начали регулярно использовать фототерапию только десять лет спустя, когда американская группа независимо сделала то же открытие. [10] [11]

новорожденный, проходящий фототерапию (белый свет) для лечения желтухи новорожденных

Младенцев с желтухой новорожденных лечат цветным светом, называемым фототерапией. Врачи случайным образом назначили фототерапию 66 младенцам в сроке 35 недель беременности. Через 15 ± 5 лет уровни билирубина, желтоватого желчного пигмента, который в чрезмерных количествах вызывает желтуху, снизились до 0,27 ± 0,25 мг / дл / ч в синем свете. Это говорит о том, что терапия синим светом помогает снизить высокий уровень билирубина, который вызывает желтуху новорожденных. [12]

Воздействие на младенцев высоких уровней цветного света превращает транс-билирубин в более водорастворимую цис-форму, которая выводится с желчью. Ученые изучили 616 образцов капиллярной крови новорожденных с желтухой. Эти образцы были случайным образом разделены на три группы. Одна группа содержала 133 образца и получала фототерапию синим светом. Другая группа, содержащая 202 образца, получала комнатный свет или белый свет. Последняя группа содержала 215 образцов и оставалась в темной комнате.Уровень общего билирубина проверяли через 0, 2, 4, 6, 24 и 48 часов. Через два часа наблюдалось значительное снижение билирубина в первой группе, подвергшейся фототерапии, но не произошло никаких изменений в группе с белым светом и темной комнатой. Через 6 часов наблюдалось значительное изменение уровня билирубина в группе белого света, но не в группе темной комнаты. Для регистрации изменения уровня билирубина в группе темной комнаты потребовалось 48 часов. Фототерапия — самый эффективный способ расщепления билирубина новорожденного. [13]

Фототерапия работает через процесс изомеризации, который превращает транс-билирубин в водорастворимый изомер цис-билирубина. [14] [15]

В фототерапии обычно используется синий свет, поскольку он более эффективно разрушает билирубин (Amato, Inaebnit, 1991). Две подходящие группы новорожденных с желтухой подвергались интенсивной фототерапии зеленым или синим светом. Эффективность лечения измерялась по скорости снижения уровня билирубина в сыворотке, который в чрезмерных количествах вызывает желтуху, концентрации после 6, 12 и 24 часов воздействия света.Более быстрый отклик был получен при использовании синих ламп, чем при использовании зеленых ламп. Однако у младенцев, подвергшихся воздействию зеленых ламп, был отмечен более короткий период восстановления после фототерапии (1). Зеленый свет обычно не используется, потому что время воздействия должно быть больше, чтобы увидеть впечатляющие результаты (1).

Ультрафиолетовая терапия может увеличить риск появления родинок у детей. Хотя увеличенное количество родинок связано с повышенным риском рака кожи, [16] [17] [18] Для лечения желтухи новорожденных используется не ультрафиолетовый свет.Скорее, это просто определенная частота синего света, которая не несет этих рисков.

Частое кормление помогает перемещать билирубин через метаболическую систему новорожденного. [19]

Свет можно использовать с помощью накладных ламп, что означает, что глаза ребенка необходимо прикрыть, или с помощью устройства, называемого Biliblanket, которое находится под одеждой ребенка, близко к его коже.

Обменные переливания

Как и в случае с фототерапией, уровень обменных переливаний зависит от состояния здоровья и возраста новорожденного.Однако его следует использовать для всех новорожденных с общим уровнем билирубина в сыворотке более 428 мкмоль / л (25 мг / дл). [9]

Осложнения

Длительная гипербилирубинемия (тяжелая желтуха) может привести к хронической билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе). [20] [21] Быстрое и точное лечение желтухи новорожденных помогает снизить риск развития ядерной желтухи у новорожденных. [22]

Эффект ядерной желтухи — лихорадка. Доношенный новорожденный мужчина имел гипербилирубинемию (ядерную желтуху) и желтуху в возрасте 4 дней.У него были симптомы повышенной летаргии, отказа от еды и температуры. У новорожденного, у которого была диагностирована ядерная желтуха, наблюдались симптомы лихорадки. [23]

Другой эффект ядерной желтухи — судороги. В отделении неонатологии Allied Hospital Faisalabad было обследовано 200 новорожденных любого пола, у которых наблюдались приступы во время пребывания в больнице с апреля 2003 г. по июнь 2004 г. Приступы были оценены, и одной из причин приступов была ядерная желтуха. У 4,5%, или у 9 новорожденных, наблюдались судороги, вызванные ядерной желтухой. [24]

Высокий плач — следствие ядерной желтухи. Ученые использовали компьютер для записи и измерения черепных нервов 8, 9 и 12 у 50 младенцев, которые были разделены на две группы в равной степени в зависимости от концентрации билирубина. Из 50 младенцев у 43 были заметки пронзительного плача. [25]

Обменные переливания крови, выполняемые для снижения высокого уровня билирубина, являются агрессивным лечением. [26] [27]

Руководящие принципы

Американская академия педиатрии выпустила руководство по лечению этого заболевания, которое можно получить бесплатно. Американская академия педиатрии. «AAP издает новые рекомендации по выявлению и лечению желтухи новорожденных». http://www.aap.org/family/jaundicefeature.htm. Проверено 4 июля 2009 г.

Внешние ссылки

v · d · e Определенные состояния, возникшие в перинатальном периоде / болезни плода (P, 760–779)
Материнские факторы и
осложнения беременности,
роды
Срок беременности
и рост плода
Родовая травма
По системе
Инфекционный
Прочее

Неонатальная желтуха — Infogalactic: ядро ​​планетарных знаний

Неонатальная желтуха или неонатальная гипербилирубинемия , или неонатальная желтуха (от греческого слова ἴκτερο к прилагательному коже , прилагательное icter), приписывая прилагательное ic и другие ткани новорожденного.Уровень билирубина более 85 мкмоль / л (5 мг / дл) приводит к появлению желтухи у новорожденных, тогда как у взрослых для этого необходим уровень 34 мкмоль / л (2 мг / дл). У новорожденных желтуху обнаруживают по побледнению кожи при надавливании пальцем таким образом, чтобы обнажить подлежащую кожу и подкожную клетчатку. [1] У новорожденных с желтухой наблюдается изменение цвета белой части глаза желтого цвета и пожелтение лица, распространяющееся на грудь.

Желтуха новорожденных может вызывать сонливость новорожденного и мешать кормлению.Сильная желтуха может вызвать необратимое повреждение мозга из-за ядерной желтухи.

У новорожденных желтое изменение цвета кожи сначала отмечается на лице, а по мере повышения уровня билирубина распространяется каудально к туловищу, а затем к конечностям. [2] Это заболевание часто встречается у новорожденных и поражает более половины (50–60%) всех младенцев в первую неделю жизни. [3]

Младенцы с желтыми ладонями и подошвами имеют уровень билирубина в сыворотке более 255 мкмоль / л (15 мг / дл) (более серьезный уровень).Исследования показали, что оценка уровня желтухи обученными экзаменаторами показывает умеренное согласие с измерениями билирубина на иктерометре. [2] У младенцев желтуху можно измерить инвазивными или неинвазивными методами.

Причины

У новорожденных желтуха имеет тенденцию развиваться из-за двух факторов — распада гемоглобина плода при его замещении гемоглобином взрослого человека и относительно незрелых метаболических путей в печени, которые не могут конъюгировать и выделять билирубин так же быстро, как взрослый.Это вызывает накопление билирубина в крови (гипербилирубинемия), что приводит к появлению симптомов желтухи.

Если желтуха новорожденных не проходит с помощью простой фототерапии, следует рассмотреть другие причины, такие как атрезия желчных путей, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, нехватка желчных протоков, синдром Алажиля, дефицит альфа-1-антитрипсина и другие заболевания печени у детей. Их оценка будет включать анализ крови и различные диагностические тесты. Длительная неонатальная желтуха — серьезное заболевание, за которым следует незамедлительно наблюдать.

Тяжелая неонатальная желтуха может указывать на наличие других состояний, способствующих повышению уровня билирубина, из которых существует множество возможностей (см. Ниже). Их следует обнаруживать или исключать в рамках дифференциальной диагностики, чтобы предотвратить развитие осложнений. Их можно сгруппировать в следующие категории:

Желтуха новорожденных
Билирубин неконъюгированный Билирубин конъюгированный
Патологический Физиологическая желтуха новорожденных Печеночный Постпеченочный
Гемолитик Негемолитический
Внутренние причины Внешние причины

Несопряженный

Гемолитический
Внутренние причины гемолиза
  • Состояние мембраны
  • Системные состояния
  • Условия фермента
  • Нарушение синтеза глобина
Внешние причины гемолиза

Неонатальная транзиторная желтуха — определение неонатальной транзиторной желтухи по The Free Dictionary

jaun · dice

(jôn′dĭs, jän′-) n.

1. Желтоватое изменение цвета белков глаз, кожи и слизистых оболочек, вызванное отложением солей желчных кислот в этих тканях. Он возникает как симптом различных заболеваний, например, гепатита, влияющих на переработку желчи. Также называется icterus .

2. Состояние или чувство негатива или горечи, возникающие, в частности, из зависти или усталости от мира.

тр.в. jaun · diced , jaun · dic · ing , jaun · dic · es

1. Для воздействия на изменение цвета желтухи.

2. Воздействовать с негативностью или горечью желтухи. См. «Синонимы при смещении».


[Среднеанглийская желтуха, jaunis, от старофранцузского jaunice, желтуха, желтуха , от jaune, jalne, желтый , от латинского galbinus, желтоватый .]

Словарь английского языка American Heritage®, Пятый Издание. Авторское право © 2016 Издательская компания Houghton Mifflin Harcourt.Опубликовано Houghton Mifflin Harcourt Publishing Company. Все права защищены.

желтуха

(ˈdʒɔːndɪs) n

1. (Патология) Также называется: желтуха пожелтение кожи и белков глаз из-за аномального присутствия желчных пигментов в крови, как при гепатите

2. психическое состояние горечи, ревности и плохого юмора, приводящее к искаженному суждению

vb

3. к неблагоприятному искажению (суждения и т. Д.): Ревность вызвала желтуху его разум.

4. (Патология) с желтухой или как с ней

[C14: со старофранцузского jaunisse, с jaune желтый, с латинского galbinus желтоватого, с galbus ]

ˈJaundiced adj

Словарь английского языка Коллинза — полное и несокращенное, 12-е издание, 2014 г. © HarperCollins Publishers 1991, 1994, 1998, 2000, 2003, 2006, 2007, 2009, 2011, 2014

jaun • dice

(ˈdʒɔn dɪs, ˈDʒɑn-)

п., v. -diced, -dic • ing. п.

1. Также называется icterus. Изменение цвета кожи, белков глаз и др. На желтый из-за увеличения желчных пигментов в крови.

2. состояние чувства, при котором взгляды предвзяты или суждения искажены, например, из-за зависти или обиды.

в.т.

3. искажать или наносить ущерб, например, из-за негодования или зависти.

[1275–1325; Среднеанглийский jaundis jaunisse = jaune yellow ( galbinus зеленовато-желтый) + -isse -ice]

Random House Словарь колледжа Kernerman Webster’s, © 2010 K Dictionaries Ltd.Авторские права 2005, 1997, 1991, Random House, Inc. Все права защищены.

jaun · dice

(jôn’dĭs)

Желтоватое изменение цвета кожи и белков глаз, что является симптомом таких заболеваний, как гепатит, которые мешают нормальному переработке желчи.

Научный словарь для студентов American Heritage®, второе издание. Авторские права © 2014 Издательская компания Houghton Mifflin Harcourt. Опубликовано Houghton Mifflin Harcourt Publishing Company. Все права защищены.

желтуха

заболевание печени, характеризующееся, среди прочего, желтушностью кожи. Также называется icterus .

См. Также: Цвет лица

-Ologies & -Isms. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

желтуха

Past причастие: желчным
герундия: jaundicing

ImperativePresentPreteritePresent ContinuousPresent PerfectPast ContinuousPast PerfectFutureFuture PerfectFuture ContinuousPresent Идеальный ContinuousFuture Идеальный ContinuousPast Идеальный ContinuousConditionalPast Условный

императив
желтуха
желтуха
они

910

они

911

9 Претерит

Присутствует
I желтуха
вы желтуха
он / она / оно желтуха
мы желтуха
Я с желтухой
у тебя с желтухой
с желтухой
у нас с желтухой
у тебя aundiced
у них желтуха
Настоящее постоянное
Я желтушу
вы желтушу
он / она

желтуха
желтуха
Настоящее совершенство
У меня желтуха
у вас желтуха
9011 9011 9035 желтуха
у вас была желтуха
у них была желтуха

5

9011 9011

в прошлом непрерывный
я был желтухой
желтушили
лет у вас была желтуха
у вас была желтуха
Прошлое совершенство
У меня была желтуха
у вас была желтуха
желтуха 9011 9011 была желтуха
у вас была желтуха
у них была желтуха

1 914 914 желтуха

Future
Я заболею желтухой
у вас будет желтуха
у вас будет желтуха
желтуха
желтуха

у вас будет желтуха

желтушу

Future Perfect
У меня будет желтуха
желтушу
у вас будет желтуха
у них будет желтуха
902
Future Continuous
Я буду желтушкой
у вас будет желтуха
вы получите желтуху
у нас будет желтуха
у вас будет желтуха
у них будет желтуха
Present Perfect Continuous
Я был желтухой

  • 17 9017 9011
  • он / она / она вылечили желтуху
    мы вылечили желтуху
    вы вылечили желтуху
    они вылечили желтуху
    5

    был желтухой
    Future Perfect Continuous

    ты будешь желтеть желтуха
    он / она / она будет желтуха
    мы будем желтуху
    у вас будет желтуха
    они будут желтухой
    914

    35 желтуха

    У меня была желтуха
    у вас была желтуха
    он / она / она желтуха
    мы желтуху
    у вас была желтуха
    условная
    желтуха
    желтуха
    он / она желтуха
    желтуха

    желтуха

    Прошлое Конди tional
    Я бы хотел желтуху
    у вас была бы желтуха
    он / она бы желтуха
    мы бы желтуху

    Таблицы английских глаголов Коллинза © HarperCollins Publishers 2011

    желтуха

    Накопление желчного пигмента в крови, приводящее к пожелтению тканей тела, включая кожу и белки глаз.Желтуха является признаком многих заболеваний печени и желчи, включая закупорку желчи или печеночных протоков.

    Словарь незнакомых слов от Diagram Group © 2008, Diagram Visual Information Limited

    Желтуха новорожденных. Покорна П. — Скачать PDF

    1 Желтуха новорожденных Pokorná P.

    2 Определение желтухи: Желтуха = желтый цвет кожи, конъюнктивы и слизистой оболочки (повышенная концентрация билирубина во внутри- и внеклеточном пространстве) Гипербилирубинемия S-билирубин = 17 (25,7) мкмоль / л

    3 Частота возникновения желтухи:% доношенных новорожденных% недоношенных новорожденных Желтуха у новорожденных физиологический x патологический признак

    4 История AJ Pleasonton blue glass mania Кремерская фототерапия (Европа, Южная Америка) Фототерапия Люси (США) Hegyi Minolta — чрескожная билирубинометрия Чешская Республика.- (1985 Poláček, 1991 Hodr) Показания к фототерапии, обменному переливанию крови и показания к пренатальному лечению (пренатальные методы)

    5

    6 Метаболизм билирубина Продукты: метаболизм гемопротеинов — клетки RES (селезенка, гепар) Ежедневное производство: * взрослые 3-4 мг / кг / день * плод через плаценту * новорожденный 6-10 мг / кг / день * Максим. Суточная выработка: 75% билирубина Hb (1 г Hb = 34 мг = 600 мкмоль билирубина) 25% миоглобин, цитохромы, неэффективный CO HEME биливердин билирубин

    7 Метаболизм билирубина гепатоцитов крови, желчный альбумин + билирубин-билирубин, билирубил-альбумин + билирубил-билирубин, конъюгированный билирубин-люмин , билирубин крови (липосолюбильный) x билирубин (водорастворимый) неконъюгированный x конъюгированный непрямой x прямой

    8 Физиология метаболических механизмов билирубина 1.Избыточное производство билирубина * повышенный объем эритроцитов / кг МТ (ПВ: 100 мл / кг X ФТ: 60 мл / кг) * продолжительность жизни эритроцитов (ПВ: 70 ДНЕЙ ФУТ: 90 ДНЕЙ взрослые: 120 дней) 2. Конъюгирование с транспортным дефектом обратного захвата — экскреция * Незрелые ферменты, поглощение, энергетические механизмы * Энтерогепатическое кровообращение

    9 Патология метаболических механизмов билирубина 1. ПЕРЕРАБОТКА билирубина * Гемолитическая диазаза плода и новорожденного * врожденные дефекты эритроцитов * полицитемия * внесосудистые гематомы.RUPTAKE tramsport секреция / выведение билирубина * decr. конъюгация печеночных клеток (PRETERM) * decr. Выделение: Врожденная, внепеченочная и внепеченочная атрезия 3. Завершенные заболевания (гипоксия, инфекция) = комбинация 1 + 2

    10 Токсичность билирубина * Токсичность билирубина = профилактика и терапия Цитотоксичность повреждения клеточной мембраны билирубином, выход ионов из клеток, синтез ДНК дефект, ингибирование ферментов гликолиза, повреждение митохондрий и буйство нейротрансмиттеров Факторы риска (LAB.): емкость альбумина, НЕ-мембрана, метаболические изменения (ацидоз) Клинические синдромы (клиники) СЕПСИС, НЕМАТУРИТНОСТЬ, АСПИКСИЯ

    11 ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Транспорт билирубина HE приводит к преходящему или необратимому повреждению головного мозга Типичная нейротоксичность = типичная некроптическая желтая базальная глюкоза. Энцефалопатия в Чехии 1950 (?) DG: Острая (острая энцефалопатия): 1 неделя 1. стадион — гипотония, летаргия, центральный плач 2. стадион — опистотонус, судороги, восходящий паралич, смерть 1-я неделя после рождения Хроническая (желтуха базальных ганглиев): 4M — 1 год 3.стадион — гипертонус 4. стадион — поздняя спастичность, атетическая болезнь, заболеваемость PMR SN, потеря слуха

    12 Недоношенный новорожденный 35 недель GA

    13 ELBW новорожденный 24 недели GA

    14 DF.DG: клиническая оценка S — билирубин (желтуха) 1. динамика 2. сроки появления первичного / вторичного симптома желтухи? ГИПЕРБИЛИРУБИНАЕМИЯ Неконъюгированная конъюгированная физиологическая НЕФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ НЕФИЗИЧЕСКАЯ ИНФОРМАЦИЯ> 20% от общего количества S-билирубина

    15 Проявление желтухи S — билирубин умоль / л

    16Y Оценка истории новорожденного (RH?, ABOEM) Медицинский осмотр: ОСНОВНОЙ ПРИЗНАК? Общий + неврологический Цвет кожи ДЫХАНИЕ ГЕМОДИНАМИКА Живот (вздутие кишечника, стул, рвота, гепатомегалия)

    17 ELBW новорожденный 24.нед GA

    18 Характеристики физиологической желтухи * S-билирубин пуповины: макс. 50 мкмоль / л — через 1-й день -MAXM. 4 (5) день — физиологическая оценка новорожденных — оптимальная динамика пика S-билирубина 300 мкмоль / лм (фут), 220 мкмоль / л (ПВ) * без терапии (90%) (10% ПВ)

    19 Характеристики патологического желтуха * S-билирубин пуповины:> 60 мкмоль / л — до 24 часов жизни и через 8 дней FT, 14 дней PT — быстрое повышение S-билирубина 100 мкмоль / л / 6 часов — Патологические симптомы: действ.вес, летаргия, термолабильность, — прямые желчи> 20% от общего билирубина * Терапия примерно у 90% новорожденных (10% без терапии)

    20 Клинические типы неконъюгированной гипербилирубинемии 1. Физиологическая желтуха 2. Патологическая желтуха а) гемолиз (резус-фактор , ABO), наследственный сфероцитоз b) сепсис + инфекция TORCH adnate c) гематомы d) врожденные метаболические дефекты (гипотиреоз, галактоземия) e) полицитемия f) врожденные дефекты ферментов (Криглер-Наджар) d) желтуха у новорожденных, вскармливаемых грудью (ранние), желтуха от материнского молока (поздний) физиологический тип, но патологический по интенсивности или времени д) новорожденные от матери с диабетом г) преждевременная зрелость

    21 Клинические типы конъюгированной / комбинированной / гипербилирубинемии 1 ГЕМОЛИЗ RH несовместимость.ABO 2. Синдром повреждения печеночных клеток (конъюгированный + неконъюгированный) неонатальный гепатит (большие клетки идиопатический, бактериальный, TORCH) токсическое повреждение (эндотоксин, токсичность лекарств) врожденные дефекты метаболизма — галактоземия, гликогеноз, 3. Холестаз (типичный конъюгат) внепеченочная (внепеченочная атрезия) желчных протоков) внутрипеченочный (внутрипеченочная атрезия желчных протоков) синдром уплотнения. желчь путем тяжелого гемолиза

    22 Лабораторные исследования Физиологическая желтуха: S Билирубин (один раз в день) Патологическая желтуха: -Группа крови матери ребенка — тесты Кумбса (прямая, непрямая КТ, КТ), в комплекте.Ab — общие, прямые, непрямые — ферменты печени, анализ крови, CRP — анализ мочи (биохимия) — сонография брюшной полости Df. dg .: морфология эритроцитов, TORCH, IMD

    23 RH-несовместимость / изоиммунизация RH-несовместимость — анти-D 1. Фаза: иммунизация матери во время I беременности. ) 2. фаза: гемолиз Ab II. беременность а) тип плода: анемия — гипоксия — водные капли + б) неонатальный тип: желтуха — анемия несовместимость по системе АВО 1.фаза = 2. фаза Мать x Ребенок O x A, B Dg: Ab ani A- анти B S-билирубин

    24 Материнский продуцируемый IgG / один из пяти типов антител) IgG плода прошли через плаценту, включая те, которые атакуют эритроциты в кровообращении плода Эритроциты разрушаются У плода может развиться ретикулоцитоз и анемия От легкой до очень серьезной болезни эритробласты присутствуют в крови плода

    25 Серологические диагнозы Система ABO Гемолитическая болезнь новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой , но обычно это легкое заболевание.анти-a антитела анти-b антитела резус-система (Rh d-антиген и Rh d-антитела не существуют) резус-гемолитическая болезнь новорожденных (часто называемая резус-болезнью) является наиболее распространенной формой тяжелой ГБН. Заболевание варьирует от легкой до тяжелой. резус-E гемолитическая болезнь новорожденных — легкое состояние резус-гемолитическая болезнь новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой — это третья по частоте форма тяжелого резус-резус-гемолитической болезни новорожденных — редкая резус-гемолитическая болезнь новорожденных. новорожденный — редкие комбинации антител (т. е. анти-rhc и анти-rhe антитела, встречающиеся вместе) — могут быть тяжелой гемолитической болезнью анти-kell системы Келла у новорожденных анти-k 1 антител — болезнь варьируется от легкой до тяжелой — более половины случаи вызваны множественными переливаниями крови — это вторая по распространенности форма тяжелой ГБН anti-k 2, anti-K 3 и anti-k 4 антител — редко — антитела других групп крови (Kidd, Lewis, Duffy, MN, P и другие ).

    26 Диагностика Диагноз ГБН основан на анамнезе и лабораторных данных: Анализы крови новорожденного. Биохимические анализы на желтуху. Морфология периферической крови показывает повышенное количество ретикулоцитов. Эритробласты (также известные как ядросодержащие эритроциты) встречаются при умеренных и тяжелых заболеваниях. Положительный прямой тест Кумбса (может быть отрицательным после переливания межматочной крови плода) Анализы крови матери Положительный непрямой тест Кумбса

    27 НОВОРОЖДЕННЫЙ = + AGs / — после ЭТО! Мать = ABs

    28 Терапия ПЕРВИЧНАЯ ЖЕЛТУТЬ Пренатальный период: A) предотвращение беременности высокого риска Анти-D гаммаглобулин — Rhega Ig матери в возрасте до 72 часов после рождения B) терапия (RH несовместимость) — переливание крови в утробе матери.Альбумин 20%, ВВИГ Послеродовой период: ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА-ПТ — ЕТ

    29 Фототерапия График Ходра Свет нм (синий свет) — фотодеградация нетоксичных изомеров билирубина билирубина без пути конъюгации в печени а) фотоизомеры — выделение желчного изомера билирубина ) внутримолекулярная циклизация — выведение с желчью люмирубина в) фотоокислительные реакции — выведение с мочой !: синдром бронзового ребенка !! люмирубин — билифусцин

    30 График (Ходр, Полачек)

    31 Недоношенный новорожденный 35.недель GA

    32 Таблица (Hodr, Polaček) 37 недель GA 37 недель GA Rh ABO другой Rh другой V. ET (PT) ET (VT) ET ET IV. ET (PT) PT PT ET ET III. PT B 2x B 2x ET (PT) PT II. B 2x B 2x — ET B 2x I. B 2x — — B 2x B 1x

    33 Руководство — Педиатрия 2004 AAP — Подкомитет по гипербилирубинемии (1994): * redukovat incidenci hyperbilirubinemie a encefalopatie * motivace kojící matkyě * propovat rizik наверх * лечение у новозеландцев, требующее лечения * рентабельность,

    34 Руководство — Педиатрия 2004 AAP — Субкомитет по гипербилирубинемии (1994): * сокращение инцидентов гипербилирубинемии и повышение эффективности лечения * пропитывающая терапия * определяющая двигательная активность vzniku jádrového ikteru * рентабельность

    35 ФОТОТЕРАПИЯ

    36

    37 ET = обменное переливание 1.* Мониторинг ICU! 2. * Показания: устранение билирубина + дефектных эритроцитов и антител. Этапы: несовместимость групп DG и подтвержденное лечение * BG мать, новорожденный * несовместимость BG = указание единственной причины ET 3. * Продолжение: переливание эритроцитов x переливание плазмы, совместимое с резус-фактором * RH несовместимо: ORh нег / O резус-положительный ребенок (лечение: O BG Rh отрицательный) / G AB ребенка (резус-отрицательное переливание крови) * ABO несовместимо: O мать / ребенок (лечение: O BG, но резус ребенка)

    38 Осложнения: I.дисбаланс глю, К, Са, АБЭ II. Инфекция (пупочный катетер) III. РТПХ реакция IV. Тромбоэмболическое осложнение V. Гемодинамическая нестабильность VI. Ход ЭТ: объем крови мл / кг МТ: мин. Профилактика: на каждые 50 мл / кровь + 0,5 мл 10% Ca gluconicum (антидот = цитрат) мл 10% раствора глюкозы. Каждый курс повторяется: Объем крови 5-10 (PT) — 20 мл (FT)

    39

    40 Новорожденный DG: MODF

    41 ВИКТОРИНА ?????????????? DG ??? 24-ЧАСОВАЯ НЕОНАТОВАЯ ЖЕЛТУТА 2-Й ДЕНЬ ЖЕЛТЫЙ 6-й ДЕНЬ ВЫПИСКА ДОМАШНЯЯ 24-ЧАСОВАЯ (35 недель) ЖЕЛТУТА Сбилирубин (2-й ДЕНЬ) + налог 38,0 C S-билирубин = 280 мкмоль / л (PT) НЕТ ИСТОРИИ RH

    42 Скрининг: CH + PKU + GAL + CAH

    43

    44 Однократная внутрикожная БЦЖ — инъекция в дельтовидную мышцу

    45

    46 Физиологическое состояние новорожденного в постнатальном возрасте: 72 H (соотв.96 H) Оценка + Кормление + Скрининг новорожденных + слух + катарракта БЦЖ + Профилактика витаминов

    47 Вкладка: Значения общего билирубина в зависимости от возраста Всего — bili: Возраст koncentrace umol / l 0 1 день dny dní R 3,4 17, R 3 , 4 17,1 Conjugated-bili: 0 99 R 3,4

    48 Таблица 1: Rozmezí hodnot S-bili s ohledem na populaci Celkový bilirubin: Věk koncentrace umol / l 0 1 den dny dní R 3,4 17, R 3,4 17,1 Конъюгированный билирубин: 0 99 R 3,4

    Желтуха новорожденных

    последний автор: декабрь 2011, David LaPierre
    , последняя рецензия: январь 2012, Soumyadeep Bhaumik

    Введение

    Неонатальная желтуха — одна из самых распространенных проблем, поражающих новорожденных.Это наблюдается у 60% доношенных и 80% недоношенных детей. Клинически желтуха проявляется в виде пожелтения кожи из-за повышенного уровня билирубина (продукта распада гемоглобина) выше 85-120 мкмоль / л или 5-6 мг / дл.

    В большинстве случаев желтуха является «физиологической» и проходит самостоятельно. Физиологическая желтуха обычно возникает в послеродовой период на 2-3 день, достигает пика к четвертому дню и проходит через 7 дней. У недоношенных детей продолжительность жизни больше.

    Однако различие между физиологической желтухой, не требующей какого-либо вмешательства, и патологической желтухой, которая при отсутствии лечения потенциально нейротоксична и чаще всего летальна, имеет первостепенное клиническое значение.

    Дело младенца Даниэля

    Даниэль — младенец, рожденный от матери, которая не получала дородовой помощи во время беременности. По ее оценке, Дэниел родился на сроке гестации 39 недель. Ее роды прошли без осложнений, и он родился с оценкой по шкале APGAR 9 и 9 на 1 и 5 минуте соответственно. Однако его медсестра сразу же заметила, что у него ярко-желтый цвет кожи, и потому обеспокоена возможностью желтухи.

    • она должна волноваться?
    • что могло вызвать желтуху у Даниила?
    • какие тесты и методы лечения вы считаете?

    вернуться в начало

    Физиологическая желтуха

    В большинстве случаев желтуха новорожденных носит физиологический характер и не вызывает беспокойства. Имеет некоторые особенности:

    • Появляется между 1 и 3 днями
    • Максимальная интенсивность на 4-й и 5-й день
    • Пиковые уровни билирубина в сыворотке никогда не превышают 15 мг / дл
    • Disspaears к 14-му дню обычно

    У недоношенных детей пик может наблюдаться немного позже, а уровни билирибуна могут быть немного выше и держаться немного дольше.

    Тот факт, что характер желтухи (т.е. физиологический или патологический) не может быть определен путем однократного обследования; за ним следует наблюдать в течение определенного периода времени, и, если необходимо, проводить расследования и только после этого комментировать.

    Матери часто тревожатся, слыша слово «желтуха». Важно сообщить им, что физиологическая желтуха является доброкачественной и имеет много долгосрочных последствий. В развивающихся странах Южной Азии матери часто хотят давать детям дополнительную воду с глюкозой.Следует избегать этого и вместо этого рекомендовать кормление грудью.

    Причины и факторы риска

    Ниже описаны различные причины желтухи. Наряду с этим повышенный уровень циркулирующего билирубина наблюдается с:

    • Наследие коренных американцев Восточной Азии, Средиземноморья
    • недоношенность
    • родоразрешение после травмы
    • заражение
    • гемолиз
    • ацидоз
    • гипоальбуминемия
    • Неоптимальное кормление / обезвоживание (смесь или недостаточное грудное молоко)
    • лекарств
    • полицитемия
    • метаболическая недостаточность

    Патофизиология

    У новорожденных высокий уровень гемоглобина, который превращается в биливердин, а затем в билирубин.Несвязанный билирубин не растворим в воде и транспортируется через кровь с альбумином в печень, где он соединяется с глюконурилтрансферазой с образованием «прямого» билирубина, водорастворимого билирубина, который может выводиться с мочой или калом.

    Физиологическая желтуха возникает из-за повышенного гематокрита, медленного функционирования глюкуронилтрансферазы и увеличения энтерогепатической циркуляции.

    Повышенное разрушение билирубина, например, в результате гемолиза, гематомы или по другим причинам, приведет к высокому уровню несвязанного билирубина.

    Снижение перистальтики желудочно-кишечного тракта также увеличивает уровень билирубина.

    Прямая гипербилирубинемия может усиливаться инфекцией, нарушением обмена веществ, дисфункцией печени или обструкцией желчных протоков.

    Удержание билирубина увеличивается при недоношенности, ацидозе, гипоальбуминемии и обезвоживании.

    вернуться наверх

    Дифференциальная диагностика

    Несопряженный (непрямой)

    • физиологический
    • Желтуха грудного вскармливания (относительное обезвоживание по мере поступления молока)
    • Желтуха грудного молока (ингибитор глюкуронилтрансферазы)

    негемолитический

    • Инфекция / сепсис
    • субдуральная гематома, синяк (травматическое родоразрешение, вакуум или щипцы, неправильное предлежание)
    • мать с ДМ
    • гипотиреоз
    • гипоальбуминурия (недостаточность питания)
    • полицитемия
    • Синдром Гилберта
    • Синдром Криглера-Наджара (дефицит глюкуронилтрансферазы)

    гемолитический

    • ABO, несовместимость Rh
    • инфекция / сепсис / DIC
    • G6PD дефицит
    • Дефицит пируваткиназы
    • асфиксия
    • респираторный дистресс-синдром
    • а-талассемия

    Конъюгированная (прямая)

    заражений

    Обструкция (например, атрезия желчных путей)

    Кормление тпн

    лекарства

    гепатит

    Дефицит α1-антитрипсина

    муковисцидоз

    вернуться в начало

    Презентация по возрасту

    Ранний (<24 часов)

    Раннее предлежание почти всегда патологически.Общие причины включают:

    • инфекция (сепсис)
    • гемолиз (несовпадение по ABO или Rh)
    • аномальных эритроцитов (сфероцитоз, G6PD и т. Д.)
    • родовая травма

    Типичный (24-96 часов)

    • физиологический (обычно)
    • желтуха грудного вскармливания
    • гемолитический
    • полицитемия (HgB> 200) — диабет, трансфузия близнецов, трансфузий матери и плода
    • недоношенность (до 38 недель)
    • синяк, гематома

    Поздняя презентация

    • Желтуха грудного молока
    • гипотиреоз
    • гепатит
    • метаболический
    • Обструкция желчных путей

    вернуться в начало

    История и физический экзамен

    История

    Желтуха может присутствовать при рождении или может появиться позже.Хотя матери обычно бдительны и сообщают об этом лечащему врачу, регулярную проверку на желтуху рекомендуется проводить при каждом посещении в течение всего неонатального периода.

    возраст младенца (как описано выше)

    История беременности и родов

    общее состояние ребенка

    • обезвоживание
    • Летаргия (гипотиреоз)
    • увеличенная спящая

    семейная история / этническая принадлежность

    • Сахарный диабет у матери
    • гемолитическая болезнь новорожденных
    • G6PD дефицит

    Тип кормления и история

    • набирает ли младенец в весе?
    • на грудном вскармливании против смеси?
    • всего родительского питания?
    • мочеиспускание и дефекация

    Физический осмотр

    • жизненные значения
    • оценка веса
    • цвет кожи и склеры; осмотритесь особенно на слизистых оболочках, носу и ладонных складках
    • Признаки гематомы или синяков
    • Исследование печени и селезенки

    Очень важной особенностью желтухи новорожденных (патологической или физиологической) является тот факт, что ее локализация может использоваться для оценки уровня билирубина:

    • лицо: 5 мг / дл
    • Живот и верхняя часть груди: 15 мг / дл
    • подошвы / ладонь: 20 мг / дл

    вернуться наверх

    Расследования

    Стандартный анализ крови покажет относительные уровни прямого и непрямого билирубина.

    Обследование требуется, если желтуха клинически проявляется патологически (проявляется в течение первого дня, если желтуха сохраняется более одной недели). Выявление причины обычно несложно.

    • лабораторные исследования
    • диагностическая визуализация

    Лабораторные исследования

    Билирубин чаще всего измеряют чрескожным путем.

    Анализ крови требуется для определения уровня прямого (конъюгированного) билирубина.Его можно вычесть из общего количества, чтобы получить непрямой или несвязанный билирубин.

    Онлайн-инструмент BiliTool обеспечивает бесплатную оценку неонатальных рисков в зависимости от возраста (в часах) и уровня билирубина. Американская ассоциация педиатров также предлагает номограмму для каждого часа.

    Если причины неясны, следует рассмотреть следующие тесты:

    • Количество лейкоцитов: инфекция
    • Резус и статус по системе ABO матери и ребенка
    • Посев крови и мочи, люмбальная пункция
    • Мазок периферической крови
    • количество ретикулоцитов
    • Болезнь Кумба: гемолитическая болезнь

    Другие тесты, которые следует рассмотреть, включают:

    Если билирубин конъюгирован, рассмотрите:

    • ферменты печени
    • индийских рупий, PTT
    • аммиак
    • Экран TORCH
    • галактоземия
    • метаболический экран

    Диагностическая визуализация

    Рентген грудной клетки может быть сделан для выявления пневмонии, если инфекция вызывает беспокойство.

    Если уровень прямого билирубина повышен, рассмотрите:

    • УЗИ брюшной полости
    • сканирование HIDA

    вернуться наверх

    Менеджмент

    Косвенный

    Младенцам с физиологической желтухой требуется только наблюдение. Если грудное вскармливание вызывает беспокойство, обсудите стратегии эффективного кормления.Это может включать прикладывание к груди, адекватную гидратацию у матери и сцеживание по мере необходимости. Добавки могут потребоваться по мере поступления молока.

    При подозрении на патологическую желтуху следует приложить все усилия, чтобы предотвратить развитие долгосрочного повреждения (описано ниже). Очень важно раннее кормление и поддержание адекватной гидратации. Необходимо предотвратить ацидоз / гипоксию / гипотермию / гипогликемию. Также в случае инфекции следует назначать соответствующие антибиотики, и многие врачи рекомендуют использовать профилактические антибиотики.Введение витамина K в инъекциях также предрасполагает к развитию ядерной желтухи, усугубляя гемолиз.

    Наиболее распространенным методом лечения является фототерапия, которая изменяет билирубин в кровеносных сосудах с помощью ультрафиолета, чтобы он мог выводиться с мочой.

    Лечение в порядке повышенной эффективности включает:

    • загорать
    • biliblanket (позволяет родителям держать ребенка на руках)
    • bilibed: требуется меньше медсестер
    • двухканальная белая фототерапия (DBWL): требуется инкубатор, и это может быть очень неприятным)
    • Фототерапия синим светом (обычно проводится в отделении интенсивной терапии и используется во многих больницах)

    Фототерапия часто назначается, когда уровень билирубина достигает 10–12 мг / дл для недоношенных и 15 мг / дл для доношенных детей.Конкретные рекомендации по назначению лечения можно найти в соответствии с номограммой фототерапии AAP.

    Осложнения лечения включают родительский стресс (особенно при закрытии глаз), нарушение сцепления и кормления, водянистый стул, повышенную температуру, кожную сыпь и синдром бронзового ребенка (при наличии высоких уровней билирубина прямого ).

    Если фототерапия недостаточна, может оказаться эффективным двойное обменное переливание крови через пупочную вену, хотя и с серьезными осложнениями.Решение об обменном переливании крови определяется множеством факторов в дополнение к уровням неконъюгированного билирубина, таким как гестационная зрелость, послеродовой возраст, наличие или отсутствие факторов перинатального дистресса и причина желтухи. Другие новые методы лечения включают мезопорфирин олова.

    Прямой

    Прямая гипербилирубинемия требует лечения основного заболевания.

    вернуться наверх

    Последствия

    Повышенные уровни неконъюгированного билирубина могут преодолевать гематоэнцефалический барьер и попадать в мозг, где он действует как нейротоксин и вызывает повреждение ЦНС, называемое ядерной желтухой или билирубиновой энцефалопатией.Kernicterus может вызвать:

    • Первые дни: вялость, плохое питание, рвота, пронзительный крик, судороги, снижение тонуса
    • первая неделя: опистотонус, лихорадка, повышенный тонус, выбухание родничков, легочное кровотечение
    • хронические: нарушение слуха, косоглазие, умственная отсталость, церебральный паралич, смерть

    Конъюгированный (прямой) билирубин не может проникать в мозг и, следовательно, не вызывает ядерную желтуху. Однако состояния, которые приводят к желтухе, могут иметь собственные опасные для жизни последствия.

    Ресурсы и ссылки

    BiliTool.org

    Американская академия педиатрии. 2004. Ведение гипербилирубинемии у новорожденных 35 и более недель беременности. Педиатрия. 114 (1): 297-316.

    Sgro M, Campbell D, Shah V. 2006. Заболеваемость и причины тяжелой неонатальной гипербилирубинемии в Канаде. CMAJ. 175 нет. 6 587-590.

    вернуться наверх

    Развитие темы

    авторов:

    рецензентов:

    вернуться наверх

    Желтуха у младенцев и детей: причины, диагностика и лечение

    DOI: 10.12809 / hkmj187245

    Желтуха у младенцев и детей: причины, диагностика,
    и управление

    YY Chee, MB, BS, FHKAM (педиатрия) 1 ;
    Патрик Х.Й. Чанг, MB, BS, FHKAM (хирургия) 2 ; Розанна М.С. Вонг,
    MB, BS, FHKAM (педиатрия) 1 ; Кеннет К.Й. Вонг, доктор философии, FHKAM
    (Хирургия) 2

    1 Отделение педиатрии и
    Подростковая медицина, Университет Гонконга, Покфулам, Гонконг

    2 Хирургический факультет Университета
    Гонконга, Покфулам, Гонконг

    Полный
    бумага в PDF

    Аннотация

    Желтуха вызывается накоплением
    билирубин в крови.Презентация у младенцев и детей может быть
    указывает на широкий спектр состояний, с некоторыми самоограничивающимися и
    другие потенциально опасны для жизни. Эта статья призвана предоставить
    краткий обзор общих медицинских и хирургических причин у детей и
    обсудить их диагноз и лечение.

    Введение

    Желтуха вызвана накоплением билирубина.
    в крови.Это может быть результатом перепроизводства или невыполнения
    метаболизирует и выводит билирубин. Заболеваемость детской желтухой составляет
    примерно 1 из 2500-5000 живорождений1
    2 с различными нижележащими
    диагнозы варьируются от самоограничивающейся желтухи грудного молока до агрессивной
    опасные для жизни заболевания, такие как атрезия желчных путей (БА) и печеночная недостаточность.
    Хотя клинические признаки некоторых заболеваний очевидны, некоторые могут
    иметь более тонкие презентации, требующие повышенного подозрения
    для диагностики.В целом дифференциальные диагнозы желтухи в
    младенчество следует за младенчеством взрослых и в целом может быть разделено на
    пре-печеночные, печеночные и пост-печеночные причины. В некоторых случаях специфические
    лечение может не потребоваться, но чаще всего требуется своевременное лечение.
    требуется для оптимального результата. В этой статье мы выделим несколько
    медико-хирургическая диагностика детской желтухи и диагностическая
    стратегия, основанная на текущих данных.

    Медицинские болезни

    Желтуха грудного молока

    Желтуха грудного молока была впервые описана более чем
    50 лет назад с доброкачественной неконъюгированной гипербилирубинемией, связанной с
    грудное вскармливание.3 4 5 Это
    наиболее частая причина длительной желтухи у здоровых в других отношениях людей, находящихся на грудном вскармливании
    младенец, родившийся в срок. Обычно проявляется в первые 2-3 недели жизни.
    (заболеваемость составила 34%), 6
    и может сохраняться до 12 недель до спонтанного разрешения.
    Уровень общего билирубина в сыворотке только при желтухе грудного молока не превышает
    200 мкмоль / л. Диагностика желтухи грудного молока требует исключения:
    другие возможные патологические причины. В таблице 1 показаны основные клинические особенности
    желтуха грудного молока.

    Таблица 1. Клинические признаки желтухи грудного молока

    Этиология желтухи грудного молока не ясна.
    Модели на животных показывают, что зрелое грудное молоко может усиливать усвоение билирубина.
    в желудочно-кишечном тракте, увеличивая энтерогепатическое кровообращение
    и уровни неконъюгированного билирубина.7
    8 Более высокий уровень роста эпидермиса
    фактор как в сыворотке, так и в грудном молоке пораженных младенцев может предложить
    вероятный механизм желтухи грудного молока точно так же.9 Активность бета-глюкуронидазы (которая деконъюгирует
    кишечного билирубина), содержание которого в грудном молоке выше, чем в молочных смесях
    снова повысить уровень билирубина в сыворотке за счет увеличения энтерогепатического
    тираж.10

    Тяжесть и продолжительность желтухи грудного молока может
    быть затронутым сопутствующим неонатальным проявлением синдрома Жильбера
    о которых будет сказано позже.

    Младенцам с желтухой грудного молока не требуется
    лечение при условии, что они клинически здоровы и общий билирубин в сыворотке
    концентрация остается ниже рекомендуемого уровня фототерапии.В
    прерывание грудного вскармливания не рекомендуется. Если общий билирубин сыворотки
    превышает 200 мкмоль / л, требуется дальнейшее исследование. В случае
    отрицательное обследование, возможность дополнительного наличия мутации
    печеночного фермента UGT1A1 (уридиндифосфатглюкуронозилтрансфераза
    1A1), конъюгирующий билирубин в гепатоците, т.е. синдром Жильбера, должен
    быть на рассмотрении. Желательно предложить последующее наблюдение (каждые 2 недели).
    пока не станет очевидной тенденция к уменьшению желтухи.

    Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

    Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G-6-PD) является
    фермент, содержащийся во всех клетках организма. Активные формы кислорода (АФК):
    постоянно образуется в организме, вызывая окисление тканей, нарушение
    липидные мембраны, разрушение функций клеточных ферментов, изменение ДНК
    структура и, в конечном итоге, гибель клеток. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
    играет важную роль в нейтрализации АФК и обеспечивает защиту от
    окислительное повреждение тканей.Красные кровяные тельца особенно чувствительны к
    оксидативный стресс, поэтому основным эффектом дефицита G-6-PD является
    гематологический.

    Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — это
    генетическое состояние с Х-сцепленным рецессивным наследованием. Самцы больше
    вероятно будет затронут. В Гонконге проводится плановый скрининг пуповинной крови.
    для дефицита G-6-PD и заболеваемость около 4,5% у мужчин и 0,5% у
    самки.11

    Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы —
    ассоциированная неонатальная гипербилирубинемия может проявляться в двух формах: тяжелой.
    желтуха, возникшая в результате острого гемолиза или постепенно начинающейся желтухи.Некоторые
    У новорожденных с дефицитом G-6-PD может развиться тяжелый гемолиз, который приводит к
    быстро повышающийся уровень общего билирубина в сыворотке с потенциалом развития
    kernicterus, с идентификацией известного триггера или без него
    гемолиз.12 13 В отличие от тяжелой гемолитической желтухи,
    постепенное начало желтухи менее тяжелое и связано с более медленным
    повышение концентрации общего билирубина в сыворотке крови.

    Помимо гемолиза (о чем свидетельствует падение
    гемоглобин с повышенным количеством ретикулоцитов), пониженный билирубин
    клиренс играет роль в патогенезе желтухи при G-6-PD
    дефицит младенцев.Исследования конъюгированного билирубина в сыворотке крови указывают на снижение
    конъюгация билирубина у новорожденных с дефицитом G-6-PD, 14 с нарушенной экскрецией конъюгированного билирубина в
    тонкий кишечник с желчью.

    Профилактика гипербилирубинемии и ядерной желтухи
    у новорожденных с дефицитом G-6-PD возможно. Родители новорожденных пострадавших
    следует проинформировать о риске возникновения желтухи. Им следует посоветовать
    избегать триггеров гемолиза (Таблица 211).
    Перед выпиской измерение уровня билирубина чрескожно.
    билирубина или общего билирубина в сыворотке крови следует проводить раньше
    и более частое наблюдение.15

    Таблица 2. Вещества, которых следует избегать при дефиците G-6-PD
    частные лица11

    Синдром Гилберта

    Синдром Жильбера — наиболее распространенный наследственный
    нарушение глюкуронизации билирубина. Распространенность синдрома Жильбера
    сообщалось, что среди кавказского населения составляет от 5% до 10%, 16 17 с
    аналогичная распространенность (3-7%) у китайцев18.
    19 дифосфат уридина
    глюкуронозилтрансфераза 1A1 — печеночный фермент, ответственный за
    конъюгация билирубина.Синдром Гилберта является результатом мутации в гене UGT1A1
    промоторная область гена. Проявляется только у людей, гомозиготных по
    генетическая мутация, соответствующая аутосомно-рецессивному наследованию.
    Такая мутация может приводить к структурной или функциональной недостаточности ферментов,
    может привести к нарушению конъюгации билирубина и
    гипербилирубинемия. Такие генетические мутации были продемонстрированы в
    Азиатское население 18 19 20

    Пациенты обычно обращаются в подростковом возрасте.
    период (с повторяющимися эпизодами желтухи, которые могут быть спровоцированы
    обезвоживание, голодание, интеркуррентные заболевания, менструация и т. д.), когда
    Изменения концентрации половых стероидов влияют на метаболизм билирубина.Тем не менее, они могут также проявляться длительной желтухой грудного молока из-за
    к сопутствующему синдрому Гилберта. Диагноз ставится путем исключения других
    причины неконъюгированной гипербилирубинемии, хотя генетическое тестирование
    имеется в наличии. Никакого лечения не требуется. Долгосрочный результат похож на
    что для населения в целом. Тем не менее генотип Гилберта
    связаны с повышенной тяжестью и продолжительностью неонатальной желтухи 21 22

    Вирусный гепатит

    Среди вирусных этиологий в развивающихся
    мире, гепатиты A, B и E являются наиболее частыми причинами педиатрических
    острая печеночная недостаточность (PALF).В развитых странах такие вирусы, как герпес
    симплекс-вирус (ВПГ) и энтеровирус чаще идентифицируют как
    этиологический агент.

    Вирусы гепатита

    Инфекция вируса гепатита А, приводящая к ЛБН, является
    редко встречается в развитых странах (2,5% в реестре PALF в Северной Америке
    и Соединенное Королевство) 23.
    острая вирусная инфекция гепатита А составляет до 80% случаев ЛБН в
    развивающиеся страны24.
    Инфекция, вызванная острым вирусом гепатита B (HBV), вызывающая PALF, в
    Запад, где ВГВ не является эндемическим.Напротив, в регионах, где гепатит В
    эндемичный, на него приходится до 46% PALF.25
    Инфекция, вызванная вирусом гепатита Е, редко выявлялась как причина
    PALF. Беременные женщины имеют высокий риск развития фульминантного гепатита.
    с инфекцией вируса гепатита Е, с особенно высоким риском во время
    третий триместр беременности. Риск симптоматического гепатита в
    новорожденный — высокий, если беременная женщина заразилась вирусом гепатита Е
    во время беременности.

    Инфекция вирусами, отличными от вирусов гепатита

    Вирус простого герпеса следует рассматривать как
    важная и поддающаяся лечению причина PALF. Вирус простого герпеса чаще всего
    поражает младенцев и новорожденных. В исследовании реестра из Северной Америки и
    в Великобритании ВПГ был выявлен у 25% младенцев (0-6 месяцев) с PALF.23

    Другие вирусы, связанные с PALF, включают:
    энтеровирус и вирус Эпштейна-Барра. Семейство энтеровирусов (включая
    эховирус, вирус Коксаки A и B) был идентифицирован как этиологический
    агент острой печеночной недостаточности в 2.7% младенцев (в возрасте 0-90 дней)
    в многоцентровом реестре в Северной Америке и Великобритании26. Вирус Эпштейна-Барра чаще участвует в
    PALF у детей старшего возраста и подростков.

    Гепатотоксичность, связанная с китайскими травами

    Китайские травы все чаще используются в
    педиатрическое население в определенных частях мира, а некоторые были
    причастны к развитию гепатотоксичности. Недавняя ретроспектива
    обзор повреждения печени, вызванного китайской травяной медициной, в Пекине, Китай
    выявлено, что Ephedra sinica и Polygonum multiflorum
    были основными виновниками трав.27
    Эти ингредиенты содержатся в таких продуктах, как мягкие капсулы Gan-mao.
    (感冒 軟膠), гранулы Сяо-эр-кэ-чуань-лин (小兒 咳喘 靈) и Шоу-ву-ян-шоу
    (首烏 延壽 丹) таблетки, которые используются для лечения инфекции верхних дыхательных путей
    или витилиго. Желтуха — наиболее частый клинический признак. Среднее количество дней от
    прием трав до появления симптомов может достигать 30
    дней. Поэтому важно узнать об использовании традиционных
    Китайская медицина за недели, предшествующие клиническому проявлению.

    Хирургические болезни

    Хирургическая желтуха обычно называется механической желтухой.
    желтуха и, как следствие, нарушение оттока желчевыводящих путей. В отличие от взрослых,
    причины непроходимости у младенцев обычно врожденные. В
    дифференцировать от медицинских причин можно путем измерения уровня
    конъюгированный билирубин (который обычно повышается в случае обструктивного
    желтуха), а также исследование желчевыводящей системы с помощью УЗИ.Механическая желтуха излечима хирургическим путем, но объем хирургического вмешательства
    варьируется от второстепенного до сверхмажорного. Ведение индивидуальных диагнозов
    будет рассмотрено ниже.

    Атрезия желчных путей

    Первое описание на английском языке
    состояние, подобное BA, появилось в учебнике, написанном доктором Джоном Бернсом
    из Университета Глазго в 1817 г. 28
    Тем не менее, до первой операции прошло более века.
    был проведен доктором Уильямом Лэддом из Бостона в попытке исправить БА.29 К сожалению, его операция
    не улучшают исход этого состояния, и БА в это время рассматривалась
    как «самая темная глава детской хирургии». В 1959 году доктор Морио Касаи
    из Японии сообщил о своей радикальной операции по поводу БА с большим успехом.30 Только тогда БА стал
    потенциально излечимое состояние и операция, названная в честь доктора
    Касаи теперь является стандартным хирургическим подходом к БА.

    Атрезия желчевыводящих путей — редкое заболевание с
    заболеваемость, которая широко варьируется среди населения (от 1 из 5000 у азиатов до 1
    в 18000 кавказцев).У 10-20% пациентов заболевание
    связанные с другими врожденными аномалиями.31
    Заболевание характеризуется воспалительной склерозирующей холангиопатией.
    поражая весь желчевыводящие пути. Желчный проток заменяется фиброзным.
    ткань без просвета просвета (рис. 1). Его этиология остается в значительной степени неизвестной.
    наиболее широко распространенная теория состоит в том, что неизвестные экзогенные факторы вызывают
    серия самоограничивающихся воспалительных явлений у генетически предрасположенных
    индивидуум в эмбриональном или перинатальном периоде.Текущие доказательства
    предполагает, что генетика играет важную роль в патогенезе БА. 32 Исследование ассоциации на уровне всего генома
    проведенная группой ученых в Гонконге, обнаружила связанный с БА
    область на хромосоме 10q24.2, которая может изменять экспрессию аддуцина 3
    в печени.33 Тем не менее
    одна только генетическая аномалия не может быть единственным объяснением, поскольку БА не
    наследственное заболевание.

    Рис. 1. Интраоперационная фотография, показывающая
    2-месячный мальчик с атрезией желчевыводящих путей, со всеми желчными путями
    замещается фиброзной тканью (стрелка) без проходимости просвета

    Антенатальная диагностика затруднительна и лишь немногие
    опубликованы небольшие серии случаев.34
    У пораженных детей обычно наблюдается длительная желтуха, превышающая
    неонатальный период. Из-за отсутствия желчного пигмента в стуле
    стул обычно бледного цвета (рис. 2). Отхождение бледного стула от
    младенец всегда должен вызывать подозрение на БА. Функциональные пробы печени
    выявит холестатический паттерн, который поможет отличить
    другие причины детской желтухи. Желчный пузырь будет отсутствовать или
    маленький на УЗИ.На более позднем этапе печень может продемонстрировать
    паренхиматозные или фиброзные изменения. Хотя радиоизотопное сканирование, такое как
    техеций-99m этилпеченочной иминодиуксусной кислоты сканирование может выявить нарушения
    экскреция с желчью, этот результат не является подтверждающим. Диагноз БА
    должно быть подтверждено прямой визуализацией фиброзных желчных путей.
    При необходимости может быть проведена интраоперационная холангиограмма.
    считается нормальным только при переходе контраста до
    внутрипеченочные протоки, а также вниз до двенадцатиперстной кишки.Эта диагностика
    Теперь процедура может выполняться лапароскопическим доступом.

    Рис. 2. Фотография, показывающая прохождение
    бледный стул должен вызывать подозрение на атрезию желчных путей

    В большинстве случаев операция Kasai
    все еще рассматривается как операция выбора для лечения БА и должна быть
    проводится в узкоспециализированном центре. Действительно, исход Kasai
    операции в Великобритании значительно улучшились после централизации
    все случаи БА в три крупных центра после 1999 г.35 год
    Операция заключается в иссечении фиброзного канатика в воротах.
    и восстановление оттока желчевыводящих путей путем портоэнтеростомии. Несмотря на
    без осложнений, избавление от желтухи может быть достигнуто всего за 60% до
    70% пациентов и 5-летняя выживаемость нативной печени составляет примерно 50%.
    только 36 37
    Факторы, которые могут улучшить исход, включая время операции,
    опыт хирурга, хирургический подход и использование адъюванта
    лекарства были тщательно изучены, но окончательный ответ все еще
    не хватает.Было установлено, что рецидивирующий холангит связан с плохим
    исход и, следовательно, следует лечить каждый эпизод холангита
    агрессивно.38 Примерно от 30% до 40%
    пациентов после Касаи в конечном итоге разовьется терминальная стадия печеночной недостаточности и
    требуется трансплантация печени в качестве спасительного лечения39.

    Синдром Алажиля

    Синдром Алажиля — аутосомно-доминантное заболевание.
    с переменной пенетрантностью. Считается, что расстройство вызвано
    дефект сигнального пути Notch, который важен для нормального
    эмбриональное развитие.40 Это
    синдром может проявляться детской желтухой, напоминающей БА, но также
    обычно влияет на другие системы, включая сердечно-сосудистую,
    скелетно-мышечная и глазная системы. У некоторых пациентов будет
    характерное выражение лица (широкий лоб, глубоко посаженные глаза и
    острый подбородок). Проявление в гепатобилиарной системе:
    характеризуются малочисленностью внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к
    холестатическая желтуха в младенчестве. Диагноз иногда путают
    с БА.Нередко операция Kasai выполняется на
    пациент с синдромом Алажиля с неизменно плохим исходом.
    Предоперационное отличие от БА возможно путем генетического тестирования на JAG1
    мутации, но эта мутация также встречается у некоторых пациентов с БА,
    приводит к убеждению, что синдром Алажиля и БА принадлежат к одному и тому же
    спектр заболеваний.41 В настоящее время
    единственное эффективное лечение для коррекции синдрома Алажиля — это печень
    трансплантация.42

    Синдром вдыхания желчи

    Синдром вдыхаемой желчи описывает состояние
    где желчный проток заблокирован из-за закупорки густой желчи
    пробка или осадок в неонатальном или младенческом периоде. Иногда бывает
    связанные с недоношенностью, кистозным фиброзом или длительным приемом общей
    парентеральное питание, но оно может происходить без очевидной основной причины.
    Сообщается, что использование флуконазола является фактором риска развития
    это расстройство.43 Пострадавшие
    у пациента будут симптомы механической желтухи. УЗИ
    осмотр может иногда выявить наличие осадка в желчных
    система и расширение желчного протока. Когда непроходимость легкая,
    желчная пробка может раствориться при гидратации и высоких дозах урсодезоксихолевой кислоты.
    Тем не менее, в тяжелых случаях с длительной непроходимостью желчных путей
    обструкция может привести к повреждению печени и циррозу. Осмотр
    желчный пузырь и весь желчевыводящие пути следует провести, чтобы исключить
    другие причины механической желтухи.В то же время оперативник
    холангиограмма может быть проведена для исключения БА, показывая отхождение
    контрастирует с внутрипеченочными протоками, а также с тонкой кишкой (рис.
    3). Он также служит терапевтической цели, растворяя желчь.
    вилка. Некоторые хирурги рекомендуют сопутствующую холецистэктомию, но это не так.
    всегда необходимо, когда диагноз очевиден.

    Рисунок 3. Фотография, показывающая операционную холангиограмму.
    у 2-месячного мальчика с гипербилирубинемией.Оперативная холангиограмма
    считается нормальным только при переходе контраста в
    внутрипеченочные протоки (верхняя стрелка), а также тонкая кишка (нижняя стрелка)

    Киста холедоха

    Киста холедоха — врожденное заболевание
    характеризуется кистозным расширением внутрипеченочного и / или внепеченочного
    желчный проток. По оценкам, заболеваемость составляет около 1 на 5000 живорождений и
    немного больше у азиатов.44
    диагноз обычно ставится в первые несколько лет жизни, когда пациент
    проявляется желтухой или болями в животе.В последние годы дородовой
    диагностика стала более распространенной, и в пренатальном периоде выявляется больше кист.
    сканы. Иногда болезнь может протекать бессимптомно до взрослого возраста.
    когда он проявляется холангитом. Злокачественное превращение в
    холангиокарцинома — это редкое, но возможное последствие невылеченного
    киста холедоха и, следовательно, рекомендуется хирургическое удаление.45

    Кисты холедоха традиционно делятся на
    пять типов по классификации Тодани с кистой I типа
    самый распространенный.46 Помимо
    стенозирующее отверстие в дистальном отделе общего желчного протока, вызывающее билиарный
    непроходимость, ненормальное сращение протока поджелудочной железы с длинным общим
    канал может предрасполагать к забросу панкреатического сока в желчный проток.
    Антенатально диагностированная киста холедоха не требует вмешательства плода
    и бессимптомные кисты после рождения могут наблюдаться некоторое время.
    Тем не менее, период наблюдения не должен быть долгим, чтобы избежать
    холангит. Было обнаружено, что более ранняя операция связана с меньшим
    травмы печени, а также оперативные осложнения.47
    Эпизоды холангита следует лечить сильнодействующими антибиотиками и желчными препаратами.
    дренирование чрескожным или оперативным путем, если необходимо, чтобы избежать
    прогрессирование до опасного для жизни сепсиса.

    Полное удаление кисты и гепатикоеюностомия
    считается стандартным оперативным лечением кисты холедоха. поскольку
    первое сообщение об успешной лапароскопической хирургии в 1995 г. 48, в настоящее время в большинстве центров выполняется лапароскопическое удаление кисты (рис. 4). Предыдущие исследования продемонстрировали превосходные
    результаты по сравнению с открытой операцией, и это безопасно и выполнимо для молодых
    младенцы.С развитием лапароскопических методов в педиатрии
    хирурги, еще более минимально инвазивный подход с помощью одного разреза
    лапароскопическая хирургия была принята в некоторых центрах с удовлетворительным
    результаты.49

    Рисунок 4. Кистозная дилатация общего желчного протока
    (стрелка) у пациента с кистой холедоха

    Алгоритм диагностики

    Алгоритм диагностики детской желтухи:
    резюмировано на рисунке 5.Пациенты с желтухой неонатального возраста
    период требуют тщательной оценки первопричин. Это должно
    всегда начинайте с записи подробного анамнеза дородового и
    перинатальный период, включая результаты пренатального УЗИ, G-6-PD
    статус, результат метаболического скрининга новорожденного и др.
    получить историю приема лекарств как у ребенка, так и у матери, чтобы определить
    потенциальные гепатотоксические агенты. Хотя желтуха грудного молока — обычное
    причина детской желтухи, следует учитывать другую этиологию
    особенно, если младенец не набирает вес, если общий билирубин
    уровень превышает 200 мкмоль / л, а также при наличии красных флагов.В
    нельзя пропускать бледный стул или мочу чайного цвета. Физический
    обследование не должно ограничиваться брюшной полостью и систематическим
    необходимо провести обследование для поиска связанных аномалий. Табурет
    можно сохранить для проверки цвета. Анализы крови должны включать
    полная картина крови (вместе с количеством ретикулоцитов и периферической крови
    мазок) для исключения гемолитических заболеваний. Уровень билирубина измеряется и
    важно различать неконъюгированные и конъюгированные
    гипербилирубинемия, поскольку они предполагают различные формы заболевания.An
    повышенный уровень паренхиматозного фермента аспартатаминотрансферазы / аланина
    аминотрансфераза может указывать на повреждение печени из-за вирусного / лекарственного
    причины или аутоиммунные заболевания. Напротив, препятствующие причины
    предположительно из-за повышенного уровня щелочного фермента протоков
    фосфатаза / гамма-глутамилтранспептидаза. Серология и антиген
    вирусы гепатита можно проверить, отправив образцы крови в
    лаборатория микробиологии. Ультразвуковое сканирование может обнаружить наличие
    анатомические аномалии желчевыводящих путей, такие как БА или киста холедоха.Радиоизотопное сканирование поможет подтвердить наличие желчных путей.
    обструкция, но не всегда дает ключ к основному диагнозу.
    Лапароскопическое исследование желчевыводящих путей следует назначать при БА.
    не могут быть исключены из вышеперечисленных исследований. Тем не менее лапароскопия
    также следует назначить, если холестаз остается нерешенным, несмотря на нормальную
    визуализация, чтобы исключить возможность синдрома уплотненной желчной пробки.
    Во время операции можно выполнить холангиограмму путем введения контраста.
    в желчный пузырь для подтверждения проходимости желчных путей.Это также
    служит для растворения любой желчной пробки, которая может быть причиной
    препятствие. Биопсия печени может быть выполнена после заключения
    процедура определения степени поражения печени. Недостаток желчи
    проток в образце биопсии печени наводит на мысль о синдроме Алажиля.

    Рисунок 5. Краткое описание диагностического алгоритма для младенцев
    желтуха

    Заключение

    Детская желтуха — распространенное, но потенциально возможное
    опасное для жизни состояние.Направление к специалисту необходимо, если
    желтуха сохраняется и после неонатального периода. Различие между
    медицинские и хирургические причины должны быть обнаружены на ранней стадии путем измерения крови
    уровень конъюгированного и неконъюгированного билирубина. Лапароскопия должна быть
    рекомендуется у любого пациента с стойкой холестатической желтухой исключить
    БА, требующая раннего вмешательства.

    Декларация

    Как редактор этого журнала, К.К.Й. Вонг не был
    участвовал в процессе рецензирования этой статьи.Все остальные авторы
    не иметь конфликта интересов, о котором следует сообщать. Все авторы имели полный доступ к
    данные, внесенные в исследование, одобрили окончательную версию для
    публикации и берут на себя ответственность за ее точность и целостность.

    Список литературы

    1. Сухи Ф.Дж. Неонатальный холестаз. Педиатр
    Ред. 2004; 25: 388-96.

    2. Ван Дж. С., Тан Н., Дхаван А. Значение
    низкого или нормального уровня гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке у младенцев с
    идиопатический неонатальный гепатит.Eur J Pediatr 2006; 165: 795-801. Crossref
    3. Гартнер Л.М., Ариас И.М. Исследования
    длительная неонатальная желтуха у грудного ребенка. J Педиатр
    1966; 68: 54-66. Crossref

    4. Ньюман А. Дж., Гросс С. Гипербилирубинемия
    у грудных детей. Педиатрия 1963; 32: 995-1001.

    5. Stiehm ER, Ryan J. Желтуха грудного молока.
    Отчет о восьми случаях и влиянии грудного вскармливания на заболеваемость и
    тяжесть необъяснимой гипербилирубинемии. Ам Дж. Дис Чайлд 1965; 109: 212-6.Crossref
    6. Майзелс MJ, Clune S, Coleman K и др.
    Естественное течение желтухи у младенцев, преимущественно вскармливаемых грудью.
    Педиатрия 2014; 134: e340-5. Crossref
    7. Алонсо Е.М., Уайтингтон П.Ф., Уайтингтон С.Х.,
    Rivard WA, Given G. Энтерогепатическая циркуляция неконъюгированного билирубина
    у крыс, получавших грудное молоко. J Pediatr 1991; 118: 425-30. Crossref
    8. Гартнер Л.М., Ли К.С., Москони А.Д. Эффект
    кормления молоком на всасывание билирубина в кишечнике крыс. J Педиатр
    1983; 103: 464-71.Crossref
    9. Кумрал А., Озкан Х., Думан Н., Есилирмак
    DC, Islekel H, Ozalp Y. Желтуха грудного молока коррелирует с высоким уровнем
    фактора роста эпидермиса. Педиатр Res 2009; 66: 218-21. Crossref
    10. Горли Г.Р., Аренд Р.А.
    бета-глюкуронидаза и гипербилирубинемия у лиц, находящихся на грудном и искусственном вскармливании
    младенцы. Ланцет 1986; 1: 644-6. Crossref

    11. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа.
    (G6PD) Дефицит. Dh3289, Клиническая генетическая служба, Департамент здравоохранения,
    Гонконг.2016. Доступно с:
    http://www.dh.gov.hk/english/main/main_cgs/files/Dh3289E%20G6PD%20English.pdf.
    Доступ 1 ноября 2017 г.

    12. Валаэс Т. Тяжелая неонатальная желтуха.
    связанные с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: патогенез
    и глобальная эпидемиология. Acta Paediatr Suppl 1994; 394: 58-76. Crossref
    13. Каплан М., Хаммерман С. Неонатальная тяжелая форма
    гипербилирубинемия. Возможное осложнение глюкозо-6-фосфата
    дефицит дегидрогеназы. Clin Perinatol 1998; 25: 575-90, viii.Crossref
    14. Каплан М., Рубальтелли Ф.Ф., Хаммерман К.,
    и другие. Конъюгированный билирубин у новорожденных с глюкозо-6-фосфатом
    дефицит дегидрогеназы. J Pediatr 1996; 128: 695-7. Crossref
    15. Американская академия педиатрии.
    Подкомитет по гипербилирубинемии. Лечение гипербилирубинемии у
    новорожденный младенец 35 и более недель беременности. Педиатрия
    2004; 114: 297-316. Crossref
    16. Оуэнс Д., Эванс Дж. Демографические исследования.
    по синдрому Гилберта. Журнал Med Genet 1975; 12: 152-6.Crossref
    17. Зиг А., Араб Л., Шлирф Г., Штиль А.,
    Коммерелл Б. Распространенность синдрома Жильберта в Германии. Dtsch Med
    Wochenschr 1987; 112: 1206-8. Crossref
    18. Лун Дж., Чжан С., Фанг Х, Ло И, Лю Дж.
    Неонатальная гипербилирубинемия и мутация Gly71Arg гена UGT1A1: a
    Китайское исследование случай-контроль с последующим систематическим обзором существующих
    доказательства. Acta Paediatr 2011; 100: 966-71. Crossref
    19. Чанг П.Ф., Лин Ю.К., Лю К., Йе С.Дж., Ни
    YH. Длительная неконъюгированная гипербилирубинемия у младенцев мужского пола на грудном вскармливании
    с мутацией уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы.J Педиатр
    2009; 155: 860-3. Crossref
    20. Маруо Ю., Мориока Ю., Фудзито Х. и др.
    Вариация билирубин уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы
    генетическая основа желтухи грудного молока. Журнал Педиатр 2014; 165: 36-41.e1. Crossref
    21. Рой-Чоудхури Н., Деочаран Б., Беджанки
    HR, et al. Наличие генетического маркера синдрома Гилберта
    связано с повышенным уровнем и продолжительностью неонатальной желтухи. Acta
    Педиатр 2002; 91: 100-1. Crossref
    22. Монаган Г., Маклеллан А., МакГихан А. и др.
    al.Синдром Гилберта — фактор, способствующий длительному неконъюгированному
    гипербилирубинемия новорожденного. J Pediatr 1999; 134: 441-6. Crossref
    23. Шварц К.Б., Делл Олио Д., Лобритто С.Дж.,
    и другие. Анализ вирусных тестов в педиатрической острой печени без ацетаминофена
    неудача. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014; 59: 616-23. Crossref
    24. Морейра-Силва С.Ф., Фрауш Д.О., Алмейда
    AL, Mendonça HF, Pereira FE. Острая печеночная недостаточность у детей: наблюдения
    в Витории, штат Эспириту-Санту, Бразилия.Rev Soc Bras Med Trop
    2002; 35: 483-6. Crossref
    25. Чен Х.Л., Чанг С.Дж., Конг М.С. и др.
    Детская фульминантная печеночная недостаточность в эндемичных по гепатиту В районах
    инфекция: через 15 лет после всеобщей вакцинации против гепатита В. Гепатология
    2004; 39: 58-63. Crossref
    26. Сундарам С.С., Алонсо Е.М., Наркевич М.Р.,
    и другие. Характеристика и исходы новорожденных с острой печенью
    неудача. Журнал Педиатр 2011; 159: 813-8.e1. Crossref
    27. Zhu Y, Li YG, Wang JB, et al. Причины,
    особенности и исходы лекарственного поражения печени у 69 детей из
    Китай.Кишечник печени 2015; 9: 525-33. Crossref

    28. Бернс Дж. Основы акушерства:
    В том числе болезни женщин и детей. Лондон: Лонгман; 1817.

    29. Ladd WE. Врожденная атрезия и
    стеноз желчных протоков. JAMA 1928; 91: 1082-5. Crossref

    30. Касаи М., Сузуки С. Новая операция для
    «Некорректируемая» атрезия желчных путей: портоэнтеростомия печени. Судзюцу
    1959; (13): 733-9.

    31. Хартли Дж. Л., Давенпорт М., Келли Д. А..
    Атрезия желчных путей. Ланцет 2009; 374: 1704-13.Crossref
    32. Лакшминарайанан Б., Давенпорт М.
    Атрезия желчных путей: всесторонний обзор. J Autoimmun 2016; 73: 1-9. Crossref
    33. Cheng G, Tang CS, Wong EH, et al.
    Общие генетические варианты, регулирующие экспрессию гена ADD3, изменяют желчные протоки.
    риск атрезии. Журнал Hepatol 2013; 59: 1285-91. Crossref
    34. Caponcelli E, Knisely AS, Davenport M.
    Кистозная билиарная атрезия: этиологическая и прогностическая подгруппа. J Педиатр
    Surg 2008; 43: 1619-24. Crossref
    35. Давенпорт М., Онг Э., Шариф К. и др.Атрезия желчных путей в Англии и Уэльсе: результаты централизации и новые
    ориентир. J Pediatr Surg 2011; 46: 1689-94. Crossref

    36. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, de
    Человек РА. Отдаленные результаты операции Касаи у пациентов с
    билиарная атрезия: систематический обзор. Neth J Med 2013; 71: 170-3.

    37. Лампела Х., Ритванен А., Косола С. и др.
    al. Национальная централизация лечения атрезии желчных путей в назначенном
    мультидисциплинарная команда обеспечивает качественные результаты.Сканд J
    Гастроэнтерол 2012; 47: 99-107. Crossref
    38. Chung PH, Wong KK, Tam PK. Предсказатели
    за отказ после операции Касаи. J Pediatr Surg 2015; 50: 293-6. Crossref
    39. Ван П, Сюнь П, Хе К., Цай В. Сравнение.
    результатов трансплантации печени у пациентов с атрезией желчных путей и
    без предварительной портоэнтеростомии: метаанализ. Dig Liver Dis
    2016; 48: 347-52. Crossref
    40. McDaniell R, Warthen DM, Санчес-Лара
    PA, et al. NOTCh3 мутации вызывают синдром Алажиля, a
    гетерогенное нарушение сигнального пути notch.Am J Hum Genet
    2006; 79: 169-73. Crossref
    41. Дедич Т., Ирса М., Кейл Р., Ригл М.,
    Šnajdauf J, Kotalová R. Синдром Алагилля, имитирующий атрезию желчных путей в
    раннее младенчество. PLoS One 2015; 10: e0143939. Crossref

    42. Spinner NB, Леонард Л.Д., Кранц ID.
    Синдром Алажиля. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE и др.,
    редакторы. GeneReviews ® . Сиэтл; 1993.

    43. Brownschidle S, Zenali M, Potenta S,
    Сарторелли К., Салливан Дж.Неонатальный холестаз из-за желчных путей
    осадок — обзор и отчет о случае, связанном с применением Дифлюкана. Энн
    Clin Pathol 2014; 2: 1018.

    44. Сингхам Дж., Шеффер Д., Йошида Э.,
    Скадамор С. Кисты холедоха: анализ картины заболевания и оптимальные
    лечение у взрослых и детей. Е.П.Б. (Оксфорд) 2007; 9: 383-7. Crossref
    45. Мадади-Санджани О., Вирт ТК, Кюблер
    JF, Petersen C, Ure BM. Киста холедоха и злокачественные новообразования: призыв к
    пожизненное наблюдение.Eur J Pediatr Surg 2017 19 декабря. Epub готовится к печати. Crossref
    46. ​​Тодани Т., Ватанабэ И, Токи А., Моротоми
    Ю. Классификация врожденных кистозных заболеваний желчных путей: специальный справочник.
    кисты типа Ic и IVA с первичной стриктурой протока. J Гепатобилиарный
    Pancreat Surg 2003; 10: 340-4. Crossref
    47. Дяо М., Ли Л., Ченг В. Сроки
    операция по поводу бессимптомных кист холедоха с пренатальной диагностикой: a
    проспективное рандомизированное исследование. Журнал Pediatr Surg 2012; 47: 506-12. Crossref

    48.Farello GA, Cerofolini A, Rebonato M,
    Bergamaschi G, Ferrari C, Chiappetta A. Врожденная киста холедоха:
    лапароскопическое лечение под видео-контролем. Surg Laparosc Endosc 1995; 5: 354-8.

    49. Сын Т.Н., Лием Н.Т., Хоан В.Х.
    Трансумбиликальная лапароэндоскопическая операция на одном узле с традиционным
    инструменты для кисты холедоха у детей: ранние результаты 86 случаев.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *