Будьте всегда 120 на 70!

Содержание

опасен ли этот синдром и как его пролечить?

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

В качестве возможных агентов, провоцирующих развитие болезни, сегодня рассматриваются вирус Эпштейн-Барра, парвовирус, стафилококк, стрептококк, ретровирус и спирохета.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40о) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

К остальным симптомам синдрома Кавасаки относятся увеличение лимфоузлов (не менее 1,5 см), боли в суставах, нарушения функций ЖКТ, желчного пузыря и печени (гепатомегалия, панкреатит, водянка желчного пузыря). Реже встречаются асептический менингит, плевральный выпот и легочные инфильтраты.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Узнайте также все о симптомах ревматоидных васкулитах и отличиях в их терапевтическом комплексе от лечения синдрома Кавасаки.

Знание симптомов микроскопического полиангиита поможет вам вовремя заметить их при необходимости.

О причинах, диагностике и проявлениях другого опасного васкулита — болезни Бехчета — читайте в этом материале.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

  • лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
  • воспаления слизистых оболочек;
  • эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
  • гиперемия конъюнктивы;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

  • Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит (о его симптомах) и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Лечение

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

  • Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
  • Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
  • Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

фото и симптомы поражения вирусом у детей, причины и способы лечения

Симптомы

• Диарея.

При синдроме Кавасаки могут быть затронуты все органы, поэтому в дополнение к вышеупомянутым пунктам, могут возникать боли в суставах, диарея, рвота, головная боль, болезненное мочеиспускание или боль в груди .

Безусловно самое опасное осложнение – воспаление сосудов сердца. При наличии дефицита снабжения миокарда кислородом может развиться сердечный приступ, типичными симптомами которого являются боль в груди с радиацией в руку, чувство стеснения в груди и одышка. Поэтому всегда необходимо интенсивный контроль состояния сердца для своевременного выявления серьезных осложнений.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

  • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
  • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.
  • У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Как протекает инфекция

Патология имеет четыре формы протекания:

  • Гриппоподобный синдром. Другое название – Флу-Лайк. Эта патология имеет самую легкую форму протекания. Характерная симптоматика – повышение температуры, болевой синдром в мышцах, дискомфортные ощущения в костях и общее недомогание. Признаки болезни наблюдаются в течение трех дней. Далее следует выздоровление. Гриппоподобный синдром редко вызывает осложнения, но только при условии квалифицированной терапии;
  • Кишечная инфекция. От такой формы патологии чаще всего страдают дети до двух лет. При таком заболевании не обязательно, что от ребенка заразятся другие малыши. В группе этот случай может быть эксклюзивным и от него может больше никто не пострадать. Характерная симптоматика – высокая температура, дискомфортные ощущения в костях и общая слабость организма. В первые дни заражения наблюдаются и другие признаки – расстройство кишечника, тошнота, сопровождаемая рвотой. По этой причине болезнь часто путают с отравлением. Период обострения – 2-3 дня для детей младшего школьного возраста и неделя для новорожденных малышей. Такая болезнь может вызывать непереносимость молока в первое время после выздоровления. Это вызывает необходимость давать ребенку медицинскую лактозу перед грудным вскармливанием или отказаться от него;
  • Бостонская патология. Заболевание проявляется так же, как краснуха, что затрудняет его диагностику. Ребенок, как и взрослый человек, зараженный вирусом Коксаки, в этом случае покрывается образованиями красного оттенка. Симптоматика – высокая температура, высыпания на эпидермисе в виде волдырей. Период терапии составляет 3-5 дней. После этого наступает выздоровление. При такой форме рецидив редко возникает, а осложнений чаще всего не наблюдается;
  • Плевродиния. Другое название – болезнь Бронхольма. Симптоматика – высокая температуры, сильный болевой синдром в области спины, живота, мышц и грудной клетки. Спазмы возникают с периодичностью – 1 раз в 60 минут. Продолжительность приступа – от 1 до 20 минут. Вызывают спазмы поражения плевры и брюшины, которые вызывают появление болевого синдрома при трении.

При любой форме патологии пациент нуждается в срочной медицинской помощи.

Вирусы Коксаки подразделяется на две большие группы

Выделяют две группы патологии:

  • Вирус типа А. Из-за заражения вирусом Коксаки происходит поражение горла и может возникнуть менингит.
  • Вирус типа В. Поражает головной мозг, мышцы и сердце, из-за чего происходит необратимое изменение этих внутренних органов.

Варианты течения: легкое, среднее и тяжелое

Патология имеет разную степень течения. Тяжесть болезни зависит от того, как сильно пострадали слизистые оболочки и внутренние органы. На степень также влияет поражение организма токсинами.

Легкая форма патологии характеризуется быстрым течением. Выздоровление происходит за несколько дней. При этом вирус не поражает внутренние органы и головной мозг пациента.

При средней форме тяжести терапия занимает немного больше недели. Патология имеет ярко выраженную симптоматику. Вирус может поразить внутренние органы, но при квалифицированном лечении проблему может быстро решить.

Тяжелая форма заболевания характеризуется ярко выраженной симптоматикой и длительным течением. При этом происходит поражение головного мозга и внутренних органов.

Специалисты выделяют также следующие варианты течения патологии:

  • гладкое – выздоровление наступает быстро и болезнь не рецидивирует;
  • волнообразное – патология то затухает, то разгорается с новой силой;
  • рецидивирующее – после выздоровление наступает повторное развитие заболевания;
  • с осложнениями – болезнь с трудом поддается терапии и дает осложнения.

Формы заболевания

Выделяют две формы патологии:

  • Изолированная. Заболевание протекает при одном синдроме.
  • Комбинированная. В этом случае вирусом Коксаки поражаются сразу несколько органов и систем.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

  • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
  • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется конъюнктивит. Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа

Один из характерных признаков данной патологии — сыпь, локализующаяся на туловище, нижних отделах конечностей и в паху.

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

  • сыпь в виде красных пятен разного размера;
  • волдыри;
  • кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

  • туловище;
  • нижних частях рук и ног;
  • паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться кишечная непроходимость или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы холецистита, который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.

Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного менингита или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, миозиты, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

  • кардиомегалия;
  • гемоперикард;
  • вальвулит;
  • митральная или аортальная недостаточность;
  • перикардит.

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото:

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ, и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • аритмия;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит.

Что это за заболевание?

Синдром Кавасаки — генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или узелковым периартериитом.

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

  • кожной сыпью;
  • долгой лихорадкой;
  • двусторонним конъюнктивитом;
  • увеличением шейных лимфоузлов;
  • отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой — температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения — всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Симптомы заболевания

Болезнь Кавасаки имеет 3 последовательных стадии развития.

  1. Начальная, острая фебрильная. Она длится 1–1,5 недели.
  2. Подострая. Возникает спустя 2–3 недели со дня активного проявления болезни.
  3. Период выздоровления. Длительность этого этапа от 4 недель до нескольких лет.

Появление первых признаков заболевания всегда сопровождается длительной лихорадкой. Обычно фебрильная температура у ребенка держится более 5 дней. Если своевременно не выявлена причина лихорадки и не начато лечение болезни, высокая температура может наблюдаться у ребенка около 14 дней. Помимо этого, у малышей присутствуют такие симптомы:

  • красные пятна, сыпь и волдыри на коже рук и ног. Наиболее заметны они в области ладоней и пяток;
  • опухлость конечностей, сопровождающаяся снижением подвижности пальцев. Наиболее сильная отечность наблюдается на 3–5 день болезни;
  • сильное шелушение кожи;
  • конъюнктивит на обоих глазах. При болезни Кавасаки из глаз не появляется гной или иные патологические выделения;
  • увеличенные шейные лимфоузлы. Диаметр каждого из них составляет более 15 мм;
  • кровоточивость десен;
  • покраснение глаз;
  • кожа губ становится сухой и постоянно трескается;
  • язвочки на внутренней стороне щеки;
  • язык окрашивается в яркий малиновый цвет.

При наличии 4 и более симптомов заболевания у ребенка диагностируется синдром Кавасаки. В случае появления 3 и менее признаков заболевания врачом ставится диагноз болезни с неполной клинический картиной.

Со стороны работы внутренних органов и систем могут наблюдаться такие симптомы патологии:

  • аневризмы сосудов;
  • периодические боли в области грудной клетки;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • сердечная недостаточность;
  • миокардит;
  • тахикардия;
  • митральная недостаточность.

Помимо специфических признаков болезни Кавасаки, у ребенка могут наблюдаться тошнота и рвота, диарея, а также сильный дискомфорт в области желудка. В отдельных случаях синдром сопровождается уретритом или менингитом.

Возможные осложнения

Заболевание обычно характеризуется очень хорошим прогнозом. Большинство заболевших детей полностью выздоравливают.

Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.

К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.

Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

Диагностика: анализ на вирус Коксаки

Как правило, инфекцию диагностируют по клиническим симптомам. В редких случаях при тяжелом течении назначают анализ на вирус Коксаки. Для получения результата в среднем требуется 2 недели, из-за чего подобные анализы массово не назначают. Как правило, больной выздоровеет быстрее, чем придет результат анализа. Существуют экспресс-тесты с достоверностью результата 66–90%, но их весьма тяжело достать и они работают не для всех подтипов вируса.

Врач может назначить общий анализ крови для оценки состояния иммунитета и выраженности воспалительного процесса. В некоторых случаях могут дополнительно назначаться биохимические анализы крови для проверки работы внутренних органов. У детей с симптомами острой кишечной инфекции иногда проводят экспресс-анализы для исключения других заболеваний. При проявлениях ангины желательно исключить стрептококковую инфекцию, которая потребует применения антибиотиков.

Если есть подозрения на менингит, проводят спинномозговую пункцию, чтобы исключить бактериальную природу заболевания. В диагностике патологий сердца используют УЗИ и ЭКГ.

Причины

Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.

После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя — болезнь Кавасаки.

По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.

Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.

Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.

Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.

Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.

В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.

Боррелии или риккетсии, которые поступают в кровь во время клещевых инфекций, способствуют развитию воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Эти паразиты могут вызывать у малышей развитие аутоиммунных реакций, которые приводят к развитию геморрагического васкулита.

Что такое геморрагическая сыпь?

При повреждении капилляров часть эритроцитов выходит из сосуда, что влечет за собой появление сыпи с пятнами красного цвета — это и есть геморрагическая сыпь.

Изначально сыпь безболезненна, но, если проигнорировать высыпания, могут появиться болезненные ощущения. При надавливании на сыпь ее цвет никак не изменяется, и сыпь не становится меньше. Это и есть отличительная черта геморрагических высыпаний.

В зависимости от вызвавшего сыпь поражения, типы высыпаний могут быть разными – маленькие точки, полоски или пятна, цвет которых тоже может быть разнообразным – голубым, красным, лиловым. Размеры пятен могут варьироваться. Пятнышки среднего размера в медицинской практике принято называть печеночными пурпурами, а пятна небольшого размера – петехиями.

Самой частой зоной локализации высыпания являются нижние конечности. При образовании сыпи геморрагического типа сразу стоит обратиться к врачу, так как это прямое показание к госпитализации, даже при отсутствии другой симптоматики.

Особенности геморрагической сыпи у детей

Высыпание геморрагической сыпи у детей обычно сопровождает геморрагический васкулит, гемофилию, менингококцемию, тромбоцитопеническую пурпуру. Но геморрагический васкулит – самое частое заболевание, проявлением которого и является сыпь.

Как уже говорилось, самое частое проявление сыпи происходит на передних поверхностях ног. Однако, она может локализоваться и на туловище, ягодицах, бедрах. Сыпь располагается симметрично, при нажатии не исчезает и не меняет свой цвет. Заболевание, как правило, поражает малышей в возрасте до шести лет.

Кроме геморрагической сыпи у детей встречаются и другие виды сыпи. В статье на сайте вы можете увидеть фото сыпи на теле у ребенка с пояснениями.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

  1. Острый. Длиться первые 7–10 дней.
  2. Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
  3. Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Диагностика

Так как при болезни Кавасаки могут возникать опасные для жизни осложнения, то врачи пришли к выводу о том, чтобы диагностика была наиболее простой и быстрой.

Выходом из ситуации послужила Американская классификация, позволяющая заподозрить заболевание на раннем этапе. Для этого совсем не нужны специальные тесты и анализы.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики носят в этом случае вспомогательный характер. В основном они нужны для того, что вовремя обнаружить опасные осложнения.

Для того чтобы подтвердить диагноз болезни Кавасаки и выявить осложнения, доктора назначают:

Общий анализ крови.
Многократное увеличение СОЭ свидетельствует о наличии аутоиммуного воспаления. Изменения в лейкоцитарной формуле могут показать присутствие вирусной или бактериальной инфекции в организме.

  • Биохимическое исследование.
    Превышение С-реактивного белка свидетельствует о развитии системного иммунного воспаления. Во всем остром периоде болезни данный показатель значительно превышает норму. Также повышается уровень альфа1 – антитрипсина.
  • Эхокардиография сердца.
    Проводится несколько раз: в момент первого установления диагноза, спустя 14 дней с начала болезни и по прошествии двух месяцев. Такая последовательность позволяет докторам не пропустить начало развития осложнений заболевания.
  • ЭКГ.
    Выявляет скрытые нарушения сердечного ритма. При болезни Кавасаки могут развиваться различные аритмии или тахикардия. Обнаружить эти изменения очень легко, используя ЭКГ. Детям, которые перенесли данное заболевание, исследование сердца проводится регулярно.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
    Дает описание анатомического строения сердца и крупных сосудов. Позволяет выявить аневризмы, возникшие в крупных кровеносных сосудах. Данный метод также применяется для выявления скрытых и отдаленных последствий болезни.

Синдром Кавасаки у ребенка: симптомы, причины, лечение, осложнения

Болезнь Кавасаки затрагивает в основном детей от двух до пяти лет, если не обращать внимание на первые симптомы, она может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и в конечном итоге, гибели ребенка. Когда меры предприняты своевременно, ничего подобного не происходит, более 95% детей выздоравливают без осложнений.

Синдром Кавасаки — это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, поражающее весь организм, в том числе внутренние органы. Педиатры относят заболевание к ревматическим, во время которого воспаляются лимфатические узлы. Название болезнь получила в честь своего «первооткрывателя» японца в 1967 году. Специалист описал несколько случаев, когда дети страдали от высокой температуры в течение нескольких дней и покрывались сыпью.

Почему происходит воспаление все еще не известно, коронарных артерий может повредить стенку сосуда, а если проявится кровотечение или закупорка, пациенту грозят тяжелые последствия, например, возникновение сердечного приступа через несколько лет.

 

Синдром Кавасаки у ребенка — симптомы

Болезнь скрывается за самыми различными факторами, поскольку он влияет практически на каждый орган. Именно поэтому врачи рекомендуют обращаться к ним при каждом повышении температуры у ребенка, чтобы педиатр мог вовремя определить болезнь и принять все меры для предотвращения дальнейшего развития. Самостоятельная диагностика до осмотра врачом вполне допустима, существуют пять основных признаков.

Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С не снижающейся более трех дней, обычно, лихорадка возникает при заражении вирусами или бактериями, но в случае Ковасаки, патогены отсутствуют, поэтому снизить температуру обычными средствами не удается. У 90% детей слизистые оболочки рта и губы приобретают багровый, схожий с малиной цвет.

В 80% случаев появляется сыпь на груди, животе и спине, как если бы у ребенка была скарлатина или корь. Кроме того, имеется сыпь на ладони и подошве стопы. Через две-три недели сыпь распространяется на пальцы рук и ног. Сухость, шелушение кожи — поздние признаки.

Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит без образования гноя, так как в воспалении не участвуют бактерии. Когда он присутствует, можете быть уверены, что это не Кавасаки. Примерно у 2/3 пациентов увеличиваются лимфатические узлы реагирующие на процесс воспаления и активацию иммунитета. Ребенок становится вялым, возможна боль в суставах, болезненное мочеиспускание. Безусловно самое опасное проявление — воспаление сосудов сердца. Первые симптомы — одышка, неприятные ощущения в груди.

Синдром Кавасаки  — причины 

Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. Воспалительная реакция запускается в кровеносных сосудах, повреждая их стенки. Также здесь играет роль генетика, некоторые эксперты предполагают, что клетки «запрограммированы» на особую чувствительность к любым изменениям в организме. В России заболевание встречается редко, четверо из пяти пациентов — дети от двух до пяти лет, мальчики болеют чаще девочек.

Проводимые обследования

Диагноз в основном ставится клинически на основании выше перечисленных симптомов без каких-либо дополнительных тестов, кроме обследования крови, состояния сердца с помощью УЗИ и электрокардиограммы. Анализ крови показывает уровень воспаления и позволяет уточнить с чем оно связано — вирусами и бактериями или устанавливаемой болезнью.

Синдром Кавасаки у детей — лечение

За последние годы лечение значительно улучшилось. Стандарт сегодня — терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, уменьшающие воспалительный ответ и восстанавливающие иммунную систему по регулируемым путям. При введении препаратов,  повреждения сердца в значительной степени предотвращаются, поэтому вероятность возникновения осложнений значительно снижается.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала терапии, дополнительно используют стероиды подавляющие иммунную систему. Когда болезнь уже привела к разрыву окклюзии коронарных сосудов, может потребоваться хирургическое вмешательство. После лечения необходимо наблюдение у кардиолога и временный прием лекарственных средств предотвращающих позднее развитие осложнений.

Поскольку затрагиваются все органы, течение заболевания у разных детей отличается. В острой фазе, может возникнуть миокардит, вызывающий долговременное повреждение сердца. Инфаркты и аневризма обычно происходит в первые несколько недель после начала лихорадки. Также возможно атипичное развитие, при котором болезнь становится узнаваемой на поздней стадии.

Благоприятный прогноз дает только раннее начало лечение, чем меньше повреждение, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания.

причины развития, характерные признаки, формы заболевания и способы лечения

Синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов.

Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это васкулит, который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию аневризмы, утолщению интимы, сужению просвета, тромбозу и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.

Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки.

У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.

Причины

Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы. Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.

Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.

Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях — курение, гипертония, диспротеинемия.

Симптоматика

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают.

Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и увеит. На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации — диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия.

Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  • Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  • Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  • Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.

Лечение

Поскольку этиология заболевания не определена, этиотропное лечение не проводится.

Патогенетическая и симптоматическая терапия заключается в применении препаратов из группы НПВС, которые оказывают жаропонижающее действие и предупреждают слипание тромбоцитов. Больным вводят внутривенно иммуноглобулины.

Это первый этап лечения. Он длится десять дней от начала острой стадии заболевания.

Адекватное использование данных препаратов позволяет предотвратить образование аневризм в коронарных сосудах и полностью избавиться от синдрома Кавасаки.

Второй этап — лечение аневризм коронарных сосудов, которое заключается в назначении дополнительного курса аспирина с периодическими осмотрами больных у кардиолога. Больным также назначают антикоагулянты, кортикостероиды. При выраженном стенозе венечных сосудов проводят их катетеризацию и шунтирование.

Запрещено заниматься самолечением. При появлении первых симптомов патологии необходимо вызвать врача.

Прогноз обычно благоприятный. Заболевание чаще всего заканчивается выздоровлением. При отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризмы артерий отмечается у детей до года. Причинами смерти становятся: разрыв аневризмы или инфаркт миокарда.

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sindrom-kavasaki/

Синдром Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение, фото

Среди редких заболеваний, выявляемых педиатрами у детей первых лет жизни, выделяют болезнь Кавасаки. Это системная патология, которую относят к васкулитам (болезням сосудов). Иммунные клетки повреждают сосудистые стенки, вызывая в них опасный воспалительный процесс. В результате этого появляются заболевания сердца. Без лечения они приводят к осложнениям и даже к летальному исходу.

Немного истории и статистики

Когда человек впервые сталкивается с названием такого заболевания, у него возникает вопрос, что это такое. В 1961 году детский врач из Японии, Т. Кавасаки сделал первое описание тяжёлых симптомов у 50 детей.

Сопоставив их, он пришёл к выводу, что речь идёт об одной и той же болезни. У всех пациентов доктор Кавасаки наблюдал резкое повышение температуры, сыпь, напоминающую корь, отёки ладоней, стоп и увеличенные лимфоузлы.

Вначале врачи не знали, каковы причины заболевания и какое лечение нужно назначать. К сожалению, многих детей ожидал летальный исход – по причине тяжёлых сердечно-сосудистых осложнений. Спустя несколько лет была выработана эффективная схема лечения, которая помогала не только вылечить синдром, но и предупредить его последствия.

Эту разновидность васкулита чаще всего можно встретить у лиц азиатского происхождения, особенно в Японии. Болезнь Кавасаки у детей в Японии выявляют в 20-30 раз чаще, чем у австралийцев и в 5-10 раз чаще, чем у американцев.

У ребёнка до 5 лет риск заболеть гораздо выше, чем у детей старшего возраста. Статистика свидетельствует о том, что “пики” болезни могут приходиться на возраст от 9 до 11 месяцев либо от 1,5 до 2 лет.

Мальчики болеют почти вдвое чаще девочек.

Синдром Кавасаки у взрослых почти не встречается. В медицинской практике описаны несколько редких случаев, когда он возникал у лиц от 30 лет и старше. В России с такими случаями врачи сталкиваются редко, а в странах Азии на 100 000 детей приходится около 10% заболевших.

Причины и факторы риска

Это заболевание принято относить к аутоиммунным процессам. В иммунной системе ребёнка происходит сбой. В результате сбоя вырабатываются антитела, которые начинают атаковать сосудистые стенки. Причины неправильной работы иммунной системы учёные не могут выяснить до сих пор. Они предполагают, что синдром Кавасаки у детей появляется из-за ряда причин:

  • отягощённой наследственности;
  • бактерий;
  • вирусов.

Среди вирусов и бактерий “виновниками” болезни считают стафилококки, стрептококки, герпес и вирус Эпштейна-Барра.

Если они присутствуют в организме ребёнка, иммунная система может среагировать на них выработкой антител в большом количестве. Это провоцирует развитие опасного воспалительного процесса.

При отсутствии лечения могут возникнуть не только сердечно-сосудистые осложнения, но и гангрена конечностей.

Педиатры выделяют группу риска, в которую относят детей:

  • в возрасте от 1 до 5 лет;
  • мужского пола;
  • с дефицитом иммунитета;
  • с отягощённой наследственностью;
  • азиатов, особенно японцев.

Как проявляется заболевание

Первый симптом, который должен насторожить родителей, внезапный скачок температуры у ребёнка до высоких цифр. Они составляют от 38 до 40С.

При обычной простуде температуру удаётся снизить жаропонижающими препаратами, но в этом случае они не помогают. Лихорадочное состояние длится до 5 дней, а если лечение отсутствует – 2 недели.

Если на протяжении этого периода родители не вызывали врача, прогноз заболевания будет неблагоприятным, и осложнения не заставят себя долго ждать.

Немного позже к лихорадке присоединяются другие признаки. Диагноз врач-педиатр ставит при обнаружении четырёх симптомов: со стороны кожных покровов, лимфоузлов, слизистых, нервной системы. Синдром Кавасаки у детей протекает в три фазы:

  • острая – от 7 до 10 дней;
  • подострая – от 2 до 3 недель;
  • выздоровление (несколько месяцев, в тяжёлых случаях – 1-2 года).

Изменения на коже, слизистых, в лимфоузлах

На коже ребёнка появляется диффузная сыпь ярко-красного цвета. Пятна выглядят плоскими, местами они сливаются в диффузные образования. По внешнему виду сыпь напоминает проявления при кори или скарлатине.

Высыпания могут появиться на всём теле, включая паховую область и конечности. Спустя несколько дней кожа опухает, становится горячей и плотной, на ней появляются эритемы. Это сплошные покрасневшие участки кожи. Они возникают на подошвах ступней и ладонях.

В результате отёка ребёнку трудно двигать пальцами.

Сыпь исчезает через 7 дней после появления, а эритемы остаются на коже до 3-х недель. В стадии заживления наблюдают шелушение поверхностного слоя кожи.

Кроме сыпи и эритем на коже, воспалительный процесс “захватывает” слизистые оболочки. Возникает конъюнктивит без гнойных выделений.

На фото можно увидеть покраснение конъюнктивы и симптомы переднего увеита (воспаления глазных сосудов). При осмотре доктор видит, что слизистая оболочка рта у ребёнка сухая и красная.

На губах могут появиться трещины с кровянистыми выделениями. Язык приобретает ярко-малиновую окраску, а миндалины увеличиваются в размерах.

Увеличение лимфоузлов бывает не всегда. В 50% клинических случаев они увеличиваются в области шеи, с одной стороны.

Симптомы со стороны пищеварительного тракта

В начале заболевания у ребёнка может возникнуть жидкий стул, рвота и тошнота. У маленьких детей нарушения пищеварения часто сопровождаются опасными симптомами. Это непроходимость кишечника или заворот кишок.

В течение 14 дней с момента начала заболевания возникает холецистит (воспаление желчного пузыря). Он протекает с болями в правом подреберье и симптомами, характерными для печёночных колик.

Иногда появляются симптомы воспаления поджелудочной железы.

Поражение нервной системы

Поражение ЦНС (центральной нервной системы) чаще происходит у маленьких детей первого года жизни. Симптоматика похожа на менингит, менингоэнцефалит или синдром Гийена-Барре:

  • судорожные проявления;
  • парезы конечностей;
  • вынужденное положение головы и тела;
  • обмороки;
  • слуховые нарушения.

Эти симптомы развиваются на фоне прогрессирующей лихорадки, часто – при отсутствии квалифицированной медицинской помощи.

Суставы и мочевыделительная система

Поражение суставов при болезни Кавасаки наблюдают больше, чем в 30% клинических случаев. Это артриты и артралгии, которые длятся около 30 дней. Поражение захватывает голеностопы, колени, мелкие суставы рук и ног. Иногда может возникнуть уретрит или цистит.

Сердечно-сосудистая симптоматика

Опасные проявления при заболевании – это симптомы поражения сердца и сосудов: миокардиты, перикардиты, аритмии. У ребёнка возникает боль в области сердца, пульс становится частым и неровным. При отсутствии лечения появляется ОСН (острая сердечная недостаточность), которая может привести к смерти.

Если болезнь продолжает прогрессировать, спустя 40-60 дней от её начала истончаются коронарные артерии сердца. Истончение аорты называют аневризмой.

Аневризма развивается и на других сосудах: например, на бедренной, локтевой или подключичной артерии. Спустя 30 дней расширение артерий претерпевает обратное развитие.

Однако риск смерти ребёнка по причине тромбоза или инфаркта очень высок в течение трёх ближайших месяцев.

Другие патологии сердца, которые развиваются в результате синдрома Кавасаки – это увеличение размеров сердечной мышцы, скопление крови между сердечными оболочками и воспаление перикарда.

Методы диагностики

Предварительный диагноз ставят на основании следующих признаков:

  • тяжёлая лихорадка;
  • воспаление конъюнктивы;
  • ярко-красная сыпь на разных участках тела;
  • эритематозные проявления на стопах и ладонях;
  • воспаления слизистых оболочек.

Педиатр должен зафиксировать у ребёнка 4 симптома, но если при обследовании он обнаруживает признаки аневризмы, для постановки диагноза достаточно трех проявлений.

Внимание! Лечение синдрома Кавасаки проводят только в стационаре, под постоянным наблюдением врачей.

В стационаре у ребёнка берут анализы крови: общий и биохимический. Общий анализ крови показывает высокую скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Её наблюдают при сильной лихорадке и опасных воспалительных процессах.

В крови снижается уровень эритроцитов, а лейкоцитов становится больше (“сдвиг влево”).

Биохимический и серологический анализы крови показывают высокий уровень белка-трансаминазы, белков-иммуноглобулинов и других веществ, свидетельствующих о воспалительном процессе и аутоиммунных нарушениях. В моче обнаруживают белок и высокий уровень лейкоцитов.

Во избежание диагностических ошибок врач исключает следующие заболевания:

  • скарлатину;
  • краснуху;
  • корь;
  • детские ревматоидные артриты;
  • менингит;
  • болезнь Стивенса-Джонсона;
  • пневмонию грибкового происхождения;
  • тяжёлые формы гриппа, мононуклеоза, аденовируса.

Для уточнения диагноза ребёнку проводят ряд обследований. Инструментальные метод

как развивается, проявления, диагностика, лечение

Содержание:

  1. Причины
  2. Симптоматика
  3. Осложнения
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Видео: синдром Кавасаки – медицинская анимация
  7. + Вопросы и ответы специалиста

© Автор: Илларионов Андрей Алексеевич, терапевт, бактериолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Синдром (болезнь) Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов. Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии. Болезнь Кавасаки — это васкулит, который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию аневризмы, утолщению интимы, сужению просвета, тромбозу и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.

Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки. У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.

Причины

Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы. Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.

аутоимунная атака при васкулите

Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.

Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях — курение, гипертония, диспротеинемия.

Симптоматика

области поражения при синдроме Кавасаки

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и увеит. На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации — диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

проявления синдрома Кавасаки

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  • Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  • Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  • Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Осложнения

Синдром Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Инфаркта миокарда,
  3. Разрыва аневризмы,
  4. Перикардита,
  5. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  6. Гемоперикарда,
  7. Среднего отита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.

Лечение

Поскольку этиология заболевания не определена, этиотропное лечение не проводится.

Патогенетическая и симптоматическая терапия заключается в применении препаратов из группы НПВС, которые оказывают жаропонижающее действие и предупреждают слипание тромбоцитов. Больным вводят внутривенно иммуноглобулины. Это первый этап лечения. Он длится десять дней от начала острой стадии заболевания. Адекватное использование данных препаратов позволяет предотвратить образование аневризм в коронарных сосудах и полностью избавиться от синдрома Кавасаки.

Второй этап — лечение аневризм коронарных сосудов, которое заключается в назначении дополнительного курса аспирина с периодическими осмотрами больных у кардиолога. Больным также назначают антикоагулянты, кортикостероиды. При выраженном стенозе венечных сосудов проводят их катетеризацию и шунтирование.

Запрещено заниматься самолечением. При появлении первых симптомов патологии необходимо вызвать врача.

Прогноз обычно благоприятный. Заболевание чаще всего заканчивается выздоровлением. При отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризмы артерий отмечается у детей до года. Причинами смерти становятся: разрыв аневризмы или инфаркт миокарда.

Видео: синдром Кавасаки – медицинская анимация

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Болезнь Кавасаки у детей: симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки может развиться в любом возрасте, но преимущественно она диагностируется у детей. Характеризуется патология сосудистым поражением и в качестве осложнения можно выделить сердечный приступ, который приводит к летальному исходу. Опасность болезни состоит в том, что до сих пор неизвестна точная причина ее развития, а также ее симптомы схожи с другими патологиями, что затрудняет своевременную диагностику.

Болезнь Кавасаки у детей что это?

Болезнь Кавасаки – это состояние, которое сопровождается воспалительным процессом в коронарных и прочих артериях различного калибра. Заболевание встречается крайне редко. Страдают от него преимущественно маленькие дети до 5-8 лет. У взрослых патология встречается редко, иногда она диагностируется у молодых людей от 20 до 30 лет. Чаще болезнь Кавасаки выявляется у мальчиков.

Болезнь имеет и другие названия:

  1. Детский узелковый периартериит.
  2. Генерализованный васкулит.
  3. Синдром мукокутанного лимфоузла.

Болезнь Кавасаки выступает основной причиной приобретенных пороков сердца в детском возрасте. При плохо проведенном лечении появляется аневризма коронарной артерии, что случается в 25% случаев из 100. При проведенном лечении этот процент сокращается в разы и составляет лишь 2%.

Впервые определили это заболевание в Японии в 1960 году.

Причины заболевания

Даже современные ревматологи не могут дать точный ответ, почему воспаляются стенки сосудов. Имеются лишь некоторые предположения. Наиболее достоверной считается генетическая предрасположенность в совокупности с влиянием на организм инфекционных процессов – микробной или вирусной направленности. Чаще всего к ним относятся:

  • парвовирус риккетсии,
  • вирус герпеса простого,
  • вирус Эпштейна-Барра,
  • спирохеты,
  • ретровирус,
  • стрептококки,
  • стафилококки.

Примерно у 10% заболевших предки тоже перенесли заболеванием Кавасаки. Замечено, что азиаты болеют этой патологией чаще европейцев.

Предрасполагающим фактором выступает ослабленная иммунная система.

Болезнь Кавасаки у детей симптомы

Сначала у ребенка поднимается температура тела до отметки 38,9 °C и выше. Ребенок раздражен, капризничает, многие маленькие пациенты становятся вялыми и сонливыми. Иногда малыша беспокоят спазмы в животе. Высокая температура держится в течение как минимум 5 дней.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Глаза краснеют, выделений не наблюдается.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают и руки с ногами, помимо отека преобладает гиперемия. Пальцы рук и ног начинают шелушиться. Становится тяжело ими пошевелить.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Лечение заболевания

К сожалению медики пока не разработали радикального способа лечения болезни Кавасаки. Она не поддается антибиотикотерапии или стероидным препаратам.

Единственным положительным эффектом обладает внутривенное введение одновременно двух препаратов: ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина.

Иммуноглобулин способен повысить пассивный иммунитет, и организм начинает борьбу с болезнью.

Задача ацетилсалициловой кислоты – разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.

При одновременном введении этих медикаментов больной сразу чувствует облегчение, так как снижается повышенная температура и улучшается общее самочувствие.

Кроме этого, врач может назначить антикоагулянты, такие как Варфарин или Клопидогрел. Эти препараты также предотвращают возможное образование тромбов. Их обычно назначают при больших аневризмах.

Если аневризмы небольшие, то они исчезают в течение года, однако чаще остаются ослабленные артерии, которые могут вызывать проблемы сердечной деятельности в будущем.

Если все лечебные мероприятия были проведены вовремя и коронарные артерии не успели повредиться, то выздоровление может наступить уже на 6-10 сутки.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Избавиться от этих осложнений возможно, если следовать всем рекомендациям врача.

Опасность болезни

Системные васкулиты, в эту же группу входит болезнь Кавасаки, считаются опасными заболеваниями, так как способны поражать как крупные, так и мелкие кровеносные сосуды и артерии. Особо опасно, когда они развиваются в незрелом детском организме. Риск осложнений в этом случае высок, так же, как и летальный исход заболевания.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

  1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
  2. Воспалены слизистые оболочки.
  3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
  4. Конъюнктива гиперемирована.
  5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
  6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Профилактика

Несмотря на опасность заболевания, по статистике полное выздоровление происходит достаточно часто. Но это при условии правильно проведенного лечения.

Однако стоит помнить о том, что болезнь может вызывать серьезные проблемы со здоровьем в будущем. Поэтому вторичная профилактика крайне важна. Для этого переболевшего ребенка обязательно ставят на учет в местной поликлинике. Он регулярно наблюдается у кардиолога.

А вот первичные меры профилактики до сих пор не разработаны ввиду отсутствия информации о причинах ее возникновения.

Родители лишь могут позаботиться об укреплении иммунной системы ребенка.

Если у ребенка развилась болезнь Кавасаки, родители не должны паниковать, стоит помнить, что в 90% случаев наступает полное излечение. Главное следовать всем рекомендациям доктора. Лишь 1% заболевших умирали от этой болезни. Но всему виной несвоевременно начатая терапия.

Самым опасным временем считается первые 2-3 недели после развития лихорадочного синдрома. Именно в этот период необходим тщательный уход за больным. Дальше болезнь идет на спад и опасность осложнений постепенно сокращается.

Загрузка…

Симптомы болезни Кавасаки — RightDiagnosis.com

Симптомы болезни Кавасаки: Введение

Симптомы и проявления болезни Кавасаки могут проявляться на многих участках тела, а осложнения могут быть серьезными, даже опасными для жизни.

Болезнь Кавасаки встречается у детей, как правило, в возрасте до пяти лет. Обычно это начинается с высокой температуры, до 104 градусов по Фаренгейту, которая длится пять или более дней. В отличие от лихорадки, вызванной многими другими причинами, лихорадка, связанная с болезнью Кавасаки, не снижается при приеме обычных доз парацетамола (тайленола) или ибупрофена (адвил).

Другие симптомы обычно поражают слизистые оболочки и лимфатические узлы. Симптомы, возникающие на слизистых оболочках, включают очень красные и потрескавшиеся губы, очень красный внешний вид рта, сильно налитые кровью глаза и клубничный язык. Это язык с белым налетом с очень большими красными выступами на задней части языка.

Симптомы, возникающие в лимфатических узлах, включают увеличение лимфатических узлов (лимфатический отек), особенно в области шеи.

Кожа может поражать и другие симптомы.К ним относятся покраснение ладоней и подошв ног, шелушение кожи на руках, ногах и в области гениталий, а также кожные высыпания, на которых не образуются волдыри.

Могут возникнуть болезненные опухшие суставы, а также отек рук и ног. Общие симптомы включают рвоту, диарею, боль в животе, насморк, раздражительность и кашель.

Осложнения могут быть серьезными и даже опасными для жизни. Осложнения включают васкулит коронарных артерий. Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов, которое может привести к серьезным осложнениям, таким как аневризмы и сердечный приступ.Эти осложнения могут возникнуть в детстве или в более позднем возрасте …. подробнее о болезни Кавасаки »

Симптомы болезни Кавасаки

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках
для болезни Кавасаки включает 36
симптомы, перечисленные ниже:

Исследование симптомов и диагностика болезни Кавасаки:

Болезнь Кавасаки: Проверка симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов болезни Кавасаки:

Болезнь Кавасаки: анкеты для оценки симптомов

Просмотрите доступные анкеты для оценки симптомов болезни Кавасаки:

Синдром Кавасаки | болезнь | Britannica

Синдром Кавасаки , также называемый Болезнь Кавасаки или Синдром кожно-слизистых лимфатических узлов , редкое острое воспалительное заболевание неизвестного происхождения, которое является одной из основных причин приобретенных пороков сердца у детей.

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Синдром Кавасаки, который обычно встречается у детей в возрасте до 5 лет, был впервые описан в Японии в 1967 году. Он характеризуется длительным повышением температуры тела, застоем конъюнктивы глаз, изменениями губ и полости рта, отеком шейные лимфатические узлы, кожная сыпь, покраснение ладоней рук и подошв ног (с некоторым отеком конечностей) и повреждение коронарных артерий. Причина синдрома Кавасаки остается неизвестной, хотя в начале 1990-х исследователи обнаружили доказательства, свидетельствующие о том, что за это ответственны один или несколько видов бактерий, продуцирующих токсины.

Воспалительные симптомы болезни обычно лечат высокими дозами аспирина. Хотя практически все дети, страдающие синдромом Кавасаки, в конечном итоге побеждают симптоматическую лихорадку и сыпь, примерно у одной пятой из них ослаблено сердце, потому что болезнь вызывает массивную реакцию иммунной системы, которая повреждает кровеносные сосуды сердца. Внутривенное введение гамма-глобулина в течение 10 дней с момента появления первых симптомов оказалось более эффективным, чем аспирин, в предотвращении повреждения коронарных сосудов.

10 симптомов болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки (также известная как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов) — это заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды в организме. Это неинфекционное заболевание, поражающее людей с генетической предрасположенностью. Томисаку Кавасаки из Японии впервые описал болезнь в 1967 году. Состояние может привести к осложнениям, таким как аневризмы коронарной артерии через один-два года после лечения. Хотя причина до сих пор неизвестна, она может быть связана с аутоиммунным ответом, вызванным инфекцией.

Болезнь Кавасаки диагностируется на основании клинических признаков. Некоторые тесты, которые могут помочь с диагностикой, включают УЗИ сердца и анализы крови. Первоначальное лечение болезни Кавасаки обычно включает высокие дозы иммуноглобулина и аспирина. При лечении жар обычно проходит через два дня, и пациент полностью выздоравливает. Если поражены коронарные артерии, потребуется постоянное лечение, а также периодические операции.

При отсутствии лечения 25 процентов пациентов с болезнью Кавасаки имеют проблемы с коронарной артерией и 1 процент пациентов умирает.Риск смерти при лечении составляет 0,17 процента. Это редкое заболевание, которым страдают от 8 до 67 детей на 100 000 человек в возрасте до пяти лет. После пятилетнего возраста болезнь Кавасаки встречается реже. Это наиболее распространено в Японии, где на 100 000 человек приходится около 124 случаев. Мальчикам он подвержен чаще, чем девочкам.

Лихорадка или гипертермия — это повышение заданной температуры тела выше нормы. Когда заданная температура тела увеличивается, тело пытается достичь более высокой температуры.Озноб, вызывающий ощущение холода, часто сопровождает лихорадку. Повторяющиеся сокращения мышц, вызванные дрожью, помогают повысить температуру тела, поскольку оно постоянно пытается производить и сохранять больше тепла.

Лихорадка — неспецифический и распространенный симптом, наблюдаемый при различных состояниях, таких как вирусные инфекции, паразитарные инфекции, бактериальные инфекции, васкулит и тромбоз глубоких вен. Повышение температуры тела также может быть побочным эффектом приема лекарств. При болезни Кавасаки лихорадка обычно держится более пяти дней и плохо поддается лечению.Температура обычно выше 39-40 градусов по Цельсию. У маленьких детей высокая температура может спровоцировать фебрильный приступ. С лихорадкой можно справиться с помощью жаропонижающих средств, таких как парацетамол (ацетаминофен) или нестероидных противовоспалительных средств (НПВП).

Болезнь Кавасаки | Детский медицинский центр Коннектикута

Содержимое

Что такое болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки — заболевание, вызывающее воспаление (отек и покраснение) кровеносных сосудов по всему телу.Это происходит в три фазы, и обычно первым признаком является продолжительная лихорадка.

Заболевание чаще всего поражает детей младше 5 лет. Когда симптомы обнаруживаются на ранней стадии и проходят лечение, дети с болезнью Кавасаки начинают чувствовать себя лучше в течение нескольких дней.

Каковы признаки и симптомы болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки имеет характерные симптомы и признаки, проявляющиеся поэтапно. Первая фаза, которая может длиться до 2 недель, обычно связана с жаром, который длится не менее 5 дней.

Другие симптомы включают:

  • красные («налитые кровью») глаза
  • розовая сыпь на спине, животе, руках, ногах и области половых органов
  • красные, сухие, потрескавшиеся губы
  • «клубничный» язык (белый налет с красными бугорками на языке)
  • боль в горле
  • Опухание ладоней и подошв стоп пурпурно-красного цвета
  • Увеличение лимфатических узлов на шее

Вторая фаза обычно начинается через 2 недели после начала лихорадки.Симптомы могут включать:

Какие проблемы могут возникнуть?

Врачи могут лечить симптомы болезни Кавасаки, если она обнаружена на ранней стадии. Большинство детей почувствуют себя лучше в течение нескольких дней после начала лечения.

Если заболевание не будет обнаружено позже, у пациентов могут возникнуть серьезные осложнения, влияющие на сердце, например:

  • аневризма (выпуклость в стенке) коронарных артерий, кровоснабжающих сердце
  • Воспаление сердечной мышцы, слизистой оболочки, клапанов и наружной мембраны вокруг сердца
  • аритмии, которые представляют собой изменения нормального сердечного ритма
  • Проблемы с некоторыми сердечными клапанами

Что вызывает болезнь Кавасаки?

Врачи не знают, что вызывает болезнь Кавасаки.Они считают, что это не передается от человека к человеку. Это наиболее распространено среди детей японского и корейского происхождения, но может повлиять на любого ребенка.

Как диагностируется болезнь Кавасаки?

Симптомы болезни Кавасаки могут быть похожи на симптомы других вирусных и бактериальных заболеваний у детей. Врачи обычно ставят диагноз, спрашивая о симптомах (например, о продолжительной лихорадке) и проводя обследование.

Если болезнь Кавасаки выглядит вероятной, врач:

Как лечится болезнь Кавасаки?

Врачи обычно лечат детей с болезнью Кавасаки, давая им:

  • Внутривенная (IV) доза иммуноглобулина (ВВИГ): Эти антитела (белки) помогают бороться с инфекциями.Лечение ВВИГ также снижает риск аневризм коронарных артерий. ВВИГ вводится один раз.
  • Пероральный прием аспирина в высоких дозах для лечения воспалений. Пациенты принимают аспирин до тех пор, пока анализы крови не покажут, что воспаление уменьшилось.

Лечение начинается как можно скорее. У некоторых детей ВВИГ может не работать, и вместо этого врачи назначают стероиды. Стероиды могут помочь предотвратить коронарные аневризмы.

Очень важно, чтобы дети, принимающие высокие дозы аспирина, ежегодно получали вакцину от гриппа, чтобы предотвратить это вирусное заболевание.Это связано с тем, что у детей, принимающих аспирин во время вирусного заболевания, существует небольшой риск развития редкого состояния, называемого синдромом Рейе.

Большинство детей с болезнью Кавасаки начинают выздоравливать после однократного лечения иммуноглобулином, хотя иногда требуются дополнительные дозы.

Что еще мне нужно знать?

Большинство детей с болезнью Кавасаки полностью выздоравливают, особенно если им на ранней стадии диагностируют и выздоравливают. Некоторым, особенно тем, у кого проблемы с сердцем из-за болезни Кавасаки, может потребоваться дополнительное обследование, чтобы увидеть

.

кардиолог
(врач, специализирующийся на заболеваниях сердца).

Болезнь Кавасаки — Американский семейный врач

1. Кавасаки Т.
Острый фебрильный кожно-слизистый синдром с поражением лимфоидов со специфической десквамацией пальцев рук и ног у детей [на японском языке]. Ареруги .
1967; 16: 178–222 ….

2. Кавасаки Т.,
Косаки Ф,
Окава С,
Шигемацу I,
Янагава Х.
Новый детский синдром острых фебрильных кожно-слизистых лимфатических узлов (MLNS), преобладающий в Японии. Педиатрия .1974; 54: 271–6.

3. Синдром Такахаши М. Кавасаки (синдром кожно-слизистых лимфатических узлов). В: Emmanouilides GC, ed. Болезнь сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков: в том числе у плода и молодого взрослого. 5-е изд. Балтимор: Уильямс и Уилкинс, 1995: 1390–139.

4. Като Х.,
Ичиносе Е,
Йошиока Ф,
Такечи Т,
Мацунга S,
Сузуки К,

и другие.
Судьба коронарных аневризм при болезни Кавасаки: серийная коронарная ангиография и долгосрочное катамнестическое исследование. Ам Дж. Кардиол .
1982; 49: 1758–66.

5. Ньюбургер JW,
Такахаши М,
Бернс JC,
Байзер А.С.,
Чунг К.Дж.,
Даффи CE,

и другие.
Лечение синдрома Кавасаки внутривенным гамма-глобулином. N Engl J Med .
1986; 315: 341–7.

6. Тауберт К.А.
Эпидемиология болезни Кавасаки в США и во всем мире. Прог Педиатр Кардиол .
1997; 6: 181–5.

7.Белл ДМ,
Бринк EW,
Ницкин Ю.Л.,
Зал CB,
Вульф Х,
Берковирз ID,

и другие.
Синдром Кавасаки: описание двух вспышек в США. N Engl J Med .
1981; 304: 1568–75.

8. Линь ФГ,
Байловиц А,
Кослов П.,
Израиль E,
Каслов Р.А.
Синдром Кавасаки. Исследование случай-контроль во время вспышки в Мэриленде. Ам Дж. Дис Детский .
1985; 139: 277–9.

9.Ведет от MMWR.
Множественные вспышки синдрома Кавасаки — США. ДЖАМА .
1985; 253: 957–9.

10. Раух А.М.,
Каплан С.Л.,
Nihill MR,
Папас П.Г.,
Гурвиц ES,
Schonberger LB.
Синдром Кавасаки группируется в округе Харрис, штат Техас, и на востоке Северной Каролины. Высокий уровень эндемичности и новый фактор риска окружающей среды. Ам Дж. Дис Детский .
1988. 142: 441–4.

11. Мейсон У.Х., Такахаши М., Шнайдер Т.Рецидив болезни Кавасаки в большой городской когорте США. В: Такахаши М., Тауберт К., ред. Труды Четвертого Международного симпозиума по болезни Кавасаки. Даллас: Американская кардиологическая ассоциация, 1993: 21–6.

12. Шульман ул.,
Маколи Дж. Б.,
Пахман Л.М.,
Миллер М.Л.,
Ruschhaupt DG.
Риск коронарных аномалий из-за болезни Кавасаки в городских районах с небольшим азиатским населением. Ам Дж. Дис Детский .
1987. 141: 420–5.

13.Раух AM.
Синдром Кавасаки: критический обзор эпидемиологии США. Программа Clin Biol Res .
1987; 250: 33–44.

14. Хан А.С., Холман Р.С., Кларк М.Дж., Вернон Л.Л., Гюрик Т.П., Шонбергер Л.Б. Эпиднадзор за синдромом Кавасаки, США, 1991–1993 гг. В: Като Х., изд. Болезнь Кавасаки: материалы 5-го Международного симпозиума по болезни Кавасаки. Нью-Йорк: Elsevier, 1995: 80–4.

15. Тауберт К.А., Роули А.Х., Шульман ST. Десятилетнее (1984–1993 гг.) Обследование больниц Соединенных Штатов по болезни Кавасаки.В: Като Х., изд. Болезнь Кавасаки: материалы 5-го Международного симпозиума по болезни Кавасаки. Нью-Йорк: Эльзевир, 1995: 34–8.

16. Тауберт К.А.,
Роули AH,
Шульман СТ.
Семилетнее национальное исследование болезни Кавасаки и острой ревматической лихорадки. Pediatr Infect Dis J .
1994; 13: 704–8.

17. Янагава Х,
Яширо М,
Накамура Y,
Кавасаки Т,
Като Х.
Результаты 12 общенациональных эпидемиологических исследований заболеваемости болезнью Кавасаки в Японии. Arch Pediatr Adolesc Med .
1995. 149: 779–83.

18. Янагава Х,
Яширо М,
Накамура Y,
Кавасаки Т,
Като Х.
Эпидемиологические картины болезни Кавасаки в Японии: из общенационального обследования заболеваемости в 1991 и 1992 годах. Педиатрия .
1995; 95: 475–9.

19. Шульман ул.,
Де Иносенсио Дж.,
Хирш Р.
Болезнь Кавасаки. Педиатр Клиника North Am .
1995; 42: 1205–22.

20.Люн Д.Ю.,
Мейснер ХК,
Фултон Д.Р.,
Мюррей Д.Л.,
Коцин Б.Л.,
Шливерт PM.
Синдром токсического шока, секретирующий токсин Staphylococcus aureus, при синдроме Кавасаки. Ланцет .
1993; 342: 1385–8.

21. Дересевич Р.Л.,
Флаксенбург J,
Ленг К,
Каспер DL.
Последовательность гена токсина синдрома токсического шока (tstH), переносимого штаммами Staphylococcus aureus, выделенными от пациентов с синдромом Кавасаки. Заражение иммунной .1996. 64: 3394–6.

22. Тераи М,
Мива К,
Уильямс Т,
Кабат В,
Фукуяма М,
Окадзима Y,

и другие.
Отсутствие доказательств участия стафилококкового токсина в патогенезе болезни Кавасаки. J Заразить Dis .
1995; 172: 558–61.

23. Японский комитет по исследованию болезни Кавасаки. Руководство по диагностике болезни Кавасаки. Токио: Японский комитет по исследованию болезней Кавасаки, 1984.

24.Комитет Американской кардиологической ассоциации по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки.
Рекомендации по диагностике болезни Кавасаки. Ам Дж. Дис Детский .
1990; 144: 1218–9.

25. Даяни А.С.,
Тауберт К.А.,
Гербер М.А.,
Шульман СТ,
Ferrieri P,
Фрид М,

и другие.
Диагностика и терапия болезни Кавасаки у детей. Тираж .
1993; 87: 1776–80.

26. Роули А.Х.,
Гонсалес-Крусси Ф,
Гиддинг СС,
Даффи CE,
Шульман СТ.Неполная болезнь Кавасаки с поражением коронарной артерии. Дж. Педиатр .
1987; 110: 409–13.

27. Комитет по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки Совета AHA по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи. Рекомендации по диагностике болезни Кавасаки. Даллас: Американская кардиологическая ассоциация, 1989.

28. Тауберт К.А., Даджани А.С. Болезнь Кавасаки. В: Braunwald E, ed. Атлас болезней сердца. Сент-Луис: Мосби, 1996: 9.1–9.16.

29.Розенфельд Э.А.,
Коридон К.Е.,
Шульман СТ.
Болезнь Кавасаки у детей младше одного года. Дж. Педиатр .
1995; 126: 524–9.

30. Кимура А,
Иноуэ О,
Като Х.
Концентрации общих желчных кислот в сыворотке крови у пациентов с острым синдромом Кавасаки. Arch Pediatr Adolesc Med .
1996; 150: 289–92.

31. Даяни А.С.,
Тауберт К.А.,
Такахаши М,
Бирман Ф.З.,
Фрид М,
Ferrieri P,

и другие.Рекомендации по долгосрочному ведению пациентов с болезнью Кавасаки. Тираж .
1994; 89: 916–22.

32. Фурушо К,
Камия Т,
Накано Х,
Киёсава К.,
Шиномия К,
Хаяшидера Т,

и другие.
Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при болезни Кавасаки. Ланцет .
1984. 2 (8411): 1055–8.

33. Newburger JW,
Такахаши М,
Байзер А.С.,
Бернс JC,
Бастиан Дж,
Чунг К.Дж.,

и другие.Однократная внутривенная инфузия гамма-глобулина по сравнению с четырьмя инфузиями при лечении острого синдрома Кавасаки. N Engl J Med .
1991; 324: 1633–9.

34. Дуронгписиткул К,
Гурурадж VJ,
Парк JM,
Мартин С.Ф.
Профилактика аневризмы коронарной артерии при болезни Кавасаки: метаанализ эффективности лечения аспирином и иммуноглобулином. Педиатрия .
1995; 96: 1057–61.

35. Роули А.Х.,
Даффи CE,
Шульман СТ.Профилактика гигантских аневризм коронарных артерий при болезни Кавасаки с помощью внутривенной терапии гамма-глобулином. Дж. Педиатр .
1988. 113: 290–4.

35. Като Х.,
Койке С,
Ёкояма Т.
Болезнь Кавасаки: влияние лечения на поражение коронарных артерий. Педиатрия .
1979; 63: 175–9.

37. Китамура С,
Камеда Y,
Секи Т,
Кавачи К.,
Эндо М,
Такеучи Y,

и другие.
Отдаленные результаты реваскуляризации миокарда у пациентов с ишемической болезнью сердца Кавасаки.Многоцентровое совместное исследование. J Thorac Cardiovasc Surg .
1994; 107: 663–73.

38. Checchia PA,
Пал Э,
Шэдди RE,
Шульман СТ.
Трансплантация сердца при болезни Кавасаки. Педиатрия .
1997. 100: 695–9.

39. Като Х.,
Ичиносе Е,
Кавасаки Т.
Инфаркт миокарда при болезни Кавасаки: клинические анализы в 195 случаях. Дж. Педиатр .
1986; 108: 923–7.

40. Акаги Т., Сугимура Т., Иноуэ О. и др.Долгосрочные терапевтические стратегии у пациентов с болезнью Кавасаки, перенесших перенесенный инфаркт миокарда. В: Като Х., изд. Болезнь Кавасаки: материалы 5-го Международного симпозиума по болезни Кавасаки. Нью-Йорк: Elsevier, 1995: 517–21.

Болезнь Кавасаки | почтиadoctor

Введение

Болезнь Кавасаки (БК) — это острый фебрильный васкулитный синдром раннего детства. Заболевание также называют синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов и узловым периартериитом у детей.

Заболевание первоначально считалось доброкачественным и проходящим само по себе. Однако последующие отчеты показали, что почти 2% пациентов с KD позже умерли от болезни. Смертельные случаи произошли среди детей младше 2 лет. Эти дети умерли, когда они поправлялись или, казалось, выздоровели. Патологоанатомическое исследование выявило полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий (САА) с инфарктом миокарда (ИМ) как непосредственной причиной смерти. Исследования электрокардиограммы (ЭКГ) показывают, что у 20-25% детей, не получавших лечения, развиваются сердечно-сосудистые осложнения, начиная от бессимптомного эктаза коронарной артерии или образования аневризмы до гигантских САА с тромбозом, инфарктом миокарда и внезапной смертью.

Патофизиология

КД лучше всего определять как генерализованный васкулит, поражающий артерии малого и среднего размера, несмотря на наличие выраженных кожно-слизистых клинических проявлений, определяющих заболевание. Воспаление сосудов наиболее выражено в коронарных сосудах.
На самых ранних стадиях заболевания эндотелиальные клетки и сосудистая среда становятся отечными, но внутренняя эластическая пластинка остается нетронутой. Затем примерно через 7-9 дней после начала лихорадки происходит приток нейтрофилов, за которым быстро следует пролиферация CD8 + (цитотоксических) лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих Ig-A.
Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (например, TNF, VEGF, хемотаксис моноцитов и активирующий фактор), интерлейкины (например, IL1, 4 и 6) и матриксные металлопротеиназы (MMP3 и MMP9), которые нацелены на эндотелиальные клетки и приводят к каскаду событий что приводит к фрагментации внутренней эластической пластинки и повреждению сосудов. В сильно пораженных сосудах в средах развивается воспаление с некрозом гладкомышечных клеток. Внутренняя и внешняя эластическая пластинки могут расщепляться, что приводит к аневризмам.
В ближайшие недели или месяцы активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, и фиброзная ткань начинает формироваться в стенке сосуда. Стенка интимы утолщается и разрастается, в конечном итоге закупориваясь или сужаясь из-за стеноза или тромба. Сердечно-сосудистая смерть может наступить из-за инфаркта миокарда, вторичного к тромбозу коронарной аневризмы, или из-за разрыва большой коронарной аневризмы.
Большая часть патологии болезни вызвана артериальным васкулитом средних сосудов.Первоначально нейтрофилы присутствуют в большом количестве, но инфильтрат быстро превращается в мононуклеарные клетки, Т-клетки и плазматические клетки, продуцирующие Ig-A. Воспаление затрагивает все 3 слоя сосудов. Эозинофилы преимущественно накапливаются в микрососудах.
Период наибольшего повреждения сосудов — это период сопутствующего прогрессирующего увеличения количества тромбоцитов в сыворотке, и это момент заболевания, когда риск смерти наиболее высок.

Этиология

  • Скорее всего, заболевание вызвано инфекцией, вызываемой повсеместно распространенным РНК-вирусом, который вызывает бессимптомную инфекцию у большинства людей, но у генетически предрасположенных людей вызывает КБ.
  • Генетическая предрасположенность наблюдается в значительной степени, особенно если заболевание поражает братьев и сестер, родителей и родственников 1 -й степени степени.

Эпидемиология

  • Уровень заболеваемости среди населения Японии 120-180 / 100 000
  • Уровень заболеваемости в Англии 8/100 000

Презентация

Большинство детей обращаются за медицинской помощью из-за продолжительной лихорадки (или обычно внезапного происхождения и не поддается лечению). Неспецифические симптомы обычно предшествуют появлению лихорадки на несколько дней, например:

  • Раздражительность
  • Рвота
  • Снижение перорального приема
  • Кашель
  • Диарея
  • Ринорея
  • Слабость
  • Боль в животе
  • Боль в суставах

Клубничный язык — часто встречается при болезни Кавасаки.Этот файл взят с wikimedia Commons и находится под лицензией Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported.

кД можно разделить на 4 стадии:

  1. Острая лихорадочная стадия — Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки и длится примерно 7-14 дней. Лихорадка часто бывает резкой и перемежающейся, с пиковыми температурами в диапазоне 39-40 ° C (102-104F) или выше. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками или жаропонижающими средствами и может сохраняться до 3-4 недель при отсутствии лечения.Общие сопутствующие признаки включают раздражительность, неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%), передний увеит (70%), перианальную эритему (70%), эритему на руках и ногах, клубничный язык, трещины на губах и лимфаденопатию (75%).
  2. Подострая стадия: Подострая стадия начинается после снижения температуры и продолжается до 4-6 недель. Признаками этой стадии являются десквамация пальцев, тромбоцитоз (> 1 млн / мкл) и развитие ВГА. На этом этапе риск внезапной смерти наиболее высок.
  3. Фаза выздоровления: Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни, обычно в течение 3 месяцев с момента обращения. Этот этап начинается с возврата к исходному уровню реагентов острой фазы (например, СОЭ, СРБ) и других лабораторных отклонений. На этом этапе могут проявиться линии Бо. Небольшие CAA, как правило, разрешаются сами по себе, но более крупные могут расширяться и может возникнуть ИМ.
  4. Хроническая стадия: эта стадия имеет клиническое значение только для пациентов с сердечными осложнениями и требует пожизненного наблюдения.

Диагностические критерии

Диагностические критерии, установленные Американской кардиологической ассоциацией (AHA): лихорадка, продолжающаяся более 5 дней и 4/5 следующих основных клинических признаков:

  1. Изменения периферических конечностей: начальное покраснение или отек ладоней и подошв, за которыми следует перепончатое шелушение кончиков пальцев рук и ног или поперечные бороздки на ногтях рук и ног (линии Beau).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *